Síndrome de Zollinger-Ellison - Zollinger–Ellison syndrome

Síndrome de Zollinger-Ellison
Outros nomes	gastrinoma, síndrome do tumor ulcerogênico pancreático, ZES, síndrome ZE
Imagem endoscópica de múltiplas pequenas úlceras no duodeno distal em um paciente com síndrome de Zollinger-Ellison
Especialidade	Endocrinologia
Causas	Gastrinoma

A síndrome de Zollinger-Ellison ( síndrome ZE ) é uma doença em que os tumores fazem com que o estômago produza muito ácido, resultando em úlceras pépticas . Os sintomas incluem dor abdominal e diarreia .

A síndrome é causada por um gastrinoma , um tumor neuroendócrino que secreta um hormônio chamado gastrina . O excesso de gastrina no sangue (hipergastrinemia) resulta na superprodução de ácido gástrico pelas células parietais do estômago. Os gastrinomas surgem mais comumente no duodeno, pâncreas ou estômago.

Em 75% dos casos, a síndrome de Zollinger-Ellison ocorre esporadicamente, enquanto em 25% dos casos ocorre como parte de uma síndrome autossômica dominante chamada neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (MEN 1).

sinais e sintomas

Pacientes com síndrome de Zollinger-Ellison podem sentir dor abdominal e diarreia. O diagnóstico também é suspeitado em pacientes com ulceração grave do estômago e do intestino delgado, especialmente se eles não responderem ao tratamento.

• Diarreia crônica, incluindo esteatorreia (fezes gordurosas)
• Dor no esôfago, especialmente entre e após as refeições à noite
• Náusea
• Respiração ofegante
• Vomitando sangue
• Desnutrição
• Perda de apetite
• Má absorção

Os gastrinomas podem ocorrer como tumores únicos ou como pequenos tumores múltiplos. Cerca de metade a dois terços dos gastrinomas isolados são tumores malignos que mais comumente se espalham para o fígado e os linfonodos próximos ao pâncreas e ao intestino delgado. Quase 25 por cento dos pacientes com gastrinomas têm tumores múltiplos como parte de uma condição chamada neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (MEN 1). Os pacientes com MEN I têm tumores na glândula pituitária e nas glândulas paratireoides , além de tumores no pâncreas.

Fisiopatologia

A gastrina atua nas células parietais das glândulas gástricas , fazendo com que secretem mais íons de hidrogênio para o lúmen do estômago . Além disso, a gastrina atua como fator trófico para as células parietais, causando hiperplasia das células parietais . Normalmente, a secreção de íons de hidrogênio é controlada por um loop de feedback negativo pelas células gástricas para manter um pH adequado; no entanto, o tumor neuroendócrino que está presente em indivíduos com Síndrome de Zollinger-Ellison não tem regulação, resultando em quantidades excessivamente grandes de secreção. Assim, há um aumento no número de células secretoras de ácido, e cada uma dessas células produz ácido em uma taxa mais alta. O aumento da acidez contribui para o desenvolvimento de úlceras pépticas no estômago, duodeno (primeira porção do intestino delgado) e ocasionalmente no jejuno (segunda porção do intestino delgado), a última das quais é uma úlcera "atípica".

Diagnóstico

A síndrome de Zollinger-Ellison pode ser suspeitada quando os sintomas acima se mostrarem resistentes ao tratamento, quando os sintomas são especialmente sugestivos da síndrome ou quando a endoscopia é sugestiva. O diagnóstico é feito por meio de diversos exames laboratoriais e estudos de imagem:

• Teste de estimulação com secretina , que mede os níveis de gastrina evocada. Observe que o mecanismo subjacente a este teste está em contraste com o mecanismo fisiológico normal pelo qual a secretina inibe a liberação de gastrina das células G. As células de gastrinoma liberam gastrina em resposta à estimulação da secretina, proporcionando assim um meio sensível de diferenciação.
• Níveis de gastrina em jejum em pelo menos três ocasiões
• Secreção de ácido gástrico e pH (a secreção basal de ácido gástrico normal é inferior a 10 mEq / hora; em pacientes de Zollinger-Ellison, geralmente é superior a 15 mEq / hora)
• Um nível elevado de cromogranina A é um marcador comum de tumores neuroendócrinos.

Além disso, a fonte do aumento da produção de gastrina deve ser determinada por ressonância magnética ou cintilografia do receptor de somatostatina .

Tratamento

Os inibidores da bomba de prótons (como omeprazol e lansoprazol ) e antagonistas dos receptores H2 da histamina (como famotidina e ranitidina ) são usados ​​para retardar a secreção de ácido. Uma vez que o ácido gástrico é suprimido, os sintomas normalmente melhoram. A cirurgia para remover úlceras pépticas ou tumores também pode ser considerada.

Epidemiologia

A condição afeta mais comumente pessoas com idades entre 30 e 60 anos. A prevalência é desconhecida, mas estimada em cerca de 1 em 100.000 pessoas.

História

Relatos esporádicos de casos incomuns de ulceração péptica na presença de tumores pancreáticos ocorreram antes de 1955, mas RM Zollinger e EH Ellison, cirurgiões da Universidade Estadual de Ohio , foram os primeiros a postular uma relação causal entre esses achados. A reunião da American Surgical Association na Filadélfia em abril de 1955 ouviu a primeira descrição pública da síndrome, e Zollinger e Ellison posteriormente publicaram suas descobertas no Annals of Surgery .

Referências

links externos