Urticária solar - Solar urticaria
| Urticária solar | |
|---|---|
 | |
| Formação de pápulas no braço | |
| Especialidade |
Dermatologia 
|
A urticária solar (SU) é uma condição rara em que a exposição à radiação ultravioleta ou UV , ou às vezes até luz visível , induz um caso de urticária ou urticária que pode aparecer tanto em áreas cobertas quanto descobertas da pele. É classificada como um tipo de urticária física . A classificação dos tipos de doenças é um tanto controversa. Um sistema de classificação distinguiu vários tipos de SU com base no comprimento de onda da radiação que causa a erupção; outro sistema de classificação é baseado no tipo de alérgeno que inicia uma erupção.
O agente do corpo humano responsável pela reação à radiação, conhecido como fotoalérgeno, ainda não foi identificado. A doença em si pode ser difícil de diagnosticar adequadamente porque é muito semelhante a outras doenças dermatológicas, como erupção polimórfica à luz ou PMLE . O teste mais útil é um fototeste diagnóstico, um teste especializado que confirma a presença de uma reação anormal de queimadura solar. Uma vez reconhecida, o tratamento da doença comumente envolve a administração de anti-histamínicos e tratamentos de dessensibilização , como a fototerapia . Em casos mais extremos, pode-se considerar o uso de imunossupressores e até mesmo plasmaférese .
A descoberta inicial da doença é creditada a P. Merklen em 1904, mas não tinha nome até que a sugestão de "urticária solar" foi dada por Duke em 1923. No entanto, suas pesquisas contribuíram para o estudo desta doença incomum. Mais de cem casos foram relatados no século passado.
sinais e sintomas
Geralmente, as áreas afetadas são a pele exposta geralmente não protegida por roupas; no entanto, também pode ocorrer em áreas cobertas por roupas. As áreas constantemente sujeitas aos raios solares podem ser apenas ligeiramente afetadas. Pessoas com casos extremos também terão reações a fontes de luz artificial que emitem um comprimento de onda UV. Partes do corpo apenas com cobertura superficial também podem estar sujeitas a um surto.
A vida com SU pode ser difícil. Os pacientes estão sujeitos a coceira e dor constantes, pois poucos minutos após a exposição inicial à radiação ultravioleta, uma erupção aparecerá. A reação urticariforme inicia-se na forma de prurido , evoluindo posteriormente para eritema e edema nas áreas expostas da pele. Se vastas áreas do corpo forem afetadas, a perda de fluido na pele pode causar tontura, dor de cabeça, náuseas e vômitos. Extremamente raramente, foi relatado que os pacientes experimentaram um aumento da freqüência cardíaca que pode causar um acidente vascular cerebral ou ataque cardíaco devido ao inchaço da cavidade corporal. Outros efeitos colaterais raros podem ser broncoespasmo e problemas de instabilidade da glicose. Além disso, se uma grande área do corpo for exposta repentinamente, a pessoa pode estar sujeita a uma reação anafilática . Uma vez livre da exposição, a erupção geralmente desaparece em algumas horas; casos raros e extremos podem levar um ou dois dias para normalizar, dependendo da gravidade da reação.
Causas
A urticária solar é uma hipersensibilidade mediada por imunoglobulina E que pode ser introduzida por meio de fatores primários ou secundários, ou induzida por fotossensibilização exógena. Acredita-se que a SU primária seja uma hipersensibilidade do tipo I (uma reação leve a grave a um antígeno incluindo anafilaxia ) na qual um antígeno , ou substância que provoca uma resposta imune, é "induzida por UV ou radiação visível". SU secundária pode ocorrer quando uma pessoa entra em contato com produtos químicos como alcatrão , piche e corantes . Pessoas que usam drogas como o benoxaprofeno ou pacientes com protoporfiria eritropoiética também podem contrair essa forma secundária. Esses itens que causam essa fotossensibilidade são fotossensibilizadores exógenos porque estão fora do corpo e fazem com que ele tenha uma maior sensibilidade à luz.
Além disso, houve algumas causas não ortodoxas (incomuns) de urticária solar. Para aqueles suscetíveis à luz visível, as camisetas brancas podem aumentar as chances de um surto. Em um caso, os médicos descobriram que a camiseta branca absorveu a radiação UVA do sol e a transformou em luz visível que causou a reação. Outro paciente estava sendo tratado com o antibiótico tetraciclina para um distúrbio dermatológico separado e teve urticária quando exposto ao sol, o primeiro caso a implicar a tetraciclina como agente indutor da urticária solar.
Ainda não se sabe qual agente específico no corpo provoca a reação alérgica à radiação. Quando os pacientes com SU foram injetados com um soro autólogo irradiado , muitos desenvolveram urticária na área da injeção. Quando pessoas que não tinham SU foram injetadas, elas não demonstraram sintomas semelhantes. Isso indica que a reação é apenas uma característica dos pacientes com urticária solar e que não é fototóxica . É possível que este fotoalérgeno esteja localizado nos sítios de ligação de IgE que se encontram na superfície dos mastócitos . Acredita-se que o fotoalérgeno comece sua configuração através da absorção da radiação por um cromóforo . A molécula, por causa da radiação, é transformada resultando na formação de um novo fotoalérgico.
Diagnóstico
A urticária solar pode ser difícil de diagnosticar, mas sua presença pode ser confirmada pelo processo de fototeste. Existem várias formas desses testes, incluindo testes de fotopatch, fototestes, testes de fotoprovocação e testes de laboratório. Tudo isso é necessário para determinar a imposição exata de que o paciente está sofrendo. Photopatch testes são testes epicutâneos realizados quando acredita-se que um paciente está a ter certos sintomas devido a uma alergia que só ocorrerá quando em contacto com a luz solar. Após o procedimento, o paciente recebe uma baixa dosagem de radiação UVA.
Outro teste conhecido como fototeste é o mais útil na identificação da urticária solar. Neste teste, segmentos de um centímetro de pele são submetidos a quantidades variáveis de radiação UVA e UVB para determinar a dosagem específica de certa forma de radiação que causa a formação da urticária . Ao testar a sua forma menos intensa (urticária solar fixa), o fototeste deve ser realizado apenas nas áreas onde as colmeias apareceram para evitar a possibilidade de obter resultados falso-negativos.
Uma terceira forma de teste é o teste de fotoprovocação, usado para identificar distúrbios provocados por queimaduras solares. O processo desse teste envolve a exposição de uma área do braço do paciente a certa dosagem de radiação UVB e uma área do outro braço a uma determinada dosagem de radiação UVA. A quantidade de radiação a que o paciente é exposto é igual à "recebida em uma hora do sol do meio-dia de verão". Se o procedimento produzir erupção na pele, o paciente será submetido a uma biópsia . Finalmente, existem exames laboratoriais que geralmente envolvem procedimentos como exames de sangue, urina e bioquímicos fecais. Em algumas situações, uma biópsia de pele pode ser realizada.
Classificação
A urticária solar, devido às suas características particulares, é considerada um tipo de urticária física ou sensibilidade à luz . A urticária física surge de fatores físicos no meio ambiente, que no caso da urticária solar é a radiação ultravioleta ou luz. SU pode ser classificado com base no comprimento de onda da energia radiativa que causa a reação alérgica; conhecido como classificação de Harber, seis tipos foram identificados neste sistema. A urticária solar tipo I é causada pela radiação UVB (ultravioleta B), com comprimentos de onda que variam de 290–320 nm . O tipo II é induzido pela radiação UVA (ultravioleta A) com comprimentos de onda que podem variar de 320–400 nm. A faixa de comprimento de onda do tipo III e IV se estende de 400 a 500 nm, enquanto o tipo V pode ser causado pela radiação UVB à luz visível (280–600 nm). O tipo VI só foi conhecido como ocorrendo em 400 nm.
Outra classificação distingue dois tipos. O primeiro é uma hipersensibilidade causada por uma reação a fotoalérgenos localizada apenas em pessoas com SU; enquanto o segundo é causado por fotoalérgenos que podem ser encontrados tanto em pessoas com SU quanto em pessoas sem ele.
Um subgrupo de urticária solar, urticária solar fixa, também foi identificado. É uma forma rara e menos intensa da doença, com pápulas (áreas inchadas da pele) que afetam certas áreas fixas do corpo. A urticária solar fixa é induzida por um amplo espectro de energia radiativa com comprimentos de onda que variam de 300–700 nm.
Diagnóstico diferencial
A erupção polimorfa à luz (PMLE) é a doença mais fácil de ser confundida com a urticária solar porque as localizações das lesões são semelhantes (o V do pescoço e dos braços). No entanto, os pacientes com SU têm maior probabilidade de desenvolver lesões na face. Além disso, uma reação com PMLE levará mais tempo para aparecer do que com urticária solar. O lúpus eritematoso foi confundido com SU; no entanto, as lesões do lúpus eritematoso levarão mais tempo para desaparecer. Além disso, ao serem testados para as duas doenças, os pacientes com SU apresentam uma reação imediata, enquanto os pacientes com lúpus eritematoso apresentam uma reação tardia. Os pacientes que apresentaram sintomas de urticariformes solares desde jovens podem ser erroneamente considerados portadores de protoporfiria eritropoiética . No entanto, o principal sintoma desta doença é a dor e os pacientes com níveis anormais de protoporfirina no sangue foram encontrados, enquanto esses níveis são normais em pacientes com SU. Finalmente, a urticária colinérgica , ou urticária induzida pelo calor, pode ocasionalmente parecer urticária solar porque o calor do sol fará com que uma pessoa com a doença tenha uma reação.
Gestão
Anti-histamínicos
As histaminas são proteínas associadas a muitas reações alérgicas. Quando a radiação ultravioleta ou luz entra em contato com uma pessoa com urticária solar, a histamina é liberada dos mastócitos . Quando isso ocorre, a permeabilidade dos vasos próximos à área de liberação de histamina é aumentada. Isso permite que o fluido sanguíneo entre nos vasos e cause inflamação. Os anti-histamínicos suprimem a atividade da histamina.
A difenidramina , um antagonista do receptor H1 de primeira geração ou medicamento que combate o receptor H1 associado a muitas reações alérgicas, é o anti-histamínico mais potente para essa doença específica. Pacientes com prescrição de 50 miligramas quatro vezes por dia têm sido capazes de manter a exposição normal ao sol sem sofrer uma reação.
Pacientes com formas menos potentes de urticária solar, como urticária solar fixa, podem ser tratados com o medicamento fexofenadina , que também pode ser usado profilaticamente para prevenir a recorrência.
Dessensibilização
Essa forma de tratamento visa reduzir a intensidade ou eliminar totalmente as reações alérgicas que as pessoas têm, aumentando gradualmente a exposição à forma de radiação que provoca a reação. No caso da urticária solar, a fototerapia e a fotoquimioterapia são os dois principais tratamentos de dessensibilização .
A fototerapia pode ser usada para prevenção. A exposição a uma determinada forma de luz ou radiação ultravioleta permite que o paciente desenvolva uma tolerância e os surtos podem ser reduzidos. Esse tipo de tratamento geralmente é realizado na primavera. No entanto, os benefícios desta terapia duram apenas dois a três dias.
A fotoquimioterapia, ou PUVA , é considerada superior à fototerapia porque produz uma tolerância mais duradoura à radiação que inicia o surto. Quando o tratamento começa pela primeira vez, o principal objetivo é aumentar a tolerância do paciente à radiação UVA o suficiente para que ele possa ficar ao ar livre sem sofrer um episódio de urticária solar. Portanto, os tratamentos são regulados em três por semana, aumentando constantemente a exposição à radiação UVA. Assim que o paciente atingir um nível adequado de dessensibilização, os tratamentos são reduzidos para uma ou duas vezes por semana.
Terapia com imunoglobulina E (IgE)
Alguns pacientes e pesquisadores trataram com sucesso a urticária solar com Omalizumab (nome comercial Xolair), que é comumente usado para tratar a urticária idiopática. Omalizumab é um anticorpo monoclonal humanizado recombinante contra IgE. Atua ligando-se a IgE livre no mesmo local que a IgE se ligaria ao seu receptor de alta afinidade (FcεRI) nos mastócitos, reduzindo assim a IgE livre no soro
Imunossupressão
Os médicos às vezes prescrevem medicamentos imunossupressores , como prednisolona e ciclosporina, se o paciente sofre de uma forma intensa de urticária solar. No entanto, os efeitos colaterais desses medicamentos podem ser graves, razão pela qual eles são reservados para os casos mais extremos.
Plasmaferese
Em casos mais extremos, a plasmaférese pode ser considerada. Esta técnica é usada para remover o plasma sanguíneo ou fluido dos glóbulos vermelhos e, em seguida, devolver as células ao corpo. Ele "remove um fator circulante do sangue que pode estar envolvido na causa da urticária", mas ainda está sendo testado e nem sempre é eficaz. Quando o tratamento é bem-sucedido, a fotossensibilidade do paciente diminui a ponto de ele poder sofrer PUVA, o que pode resultar no alívio dos surtos de urticária por um longo período de tempo. O principal revés desse tratamento é que os efeitos colaterais podem ser graves e incluir reações anafilactóides .
Epidemiologia
Nos Estados Unidos, apenas cerca de 4% dos pacientes com distúrbios fotossensíveis foram diagnosticados com urticária solar. Internacionalmente, o número é um pouco maior, 5,3%. A urticária solar pode ocorrer em todas as raças, mas estudos que monitoraram 135 afro-americanos e 110 caucasianos com fotodermatoses descobriram que 2,2% dos afro-americanos tinham SU e 8% dos caucasianos tinham a doença, mostrando que os caucasianos têm uma chance melhor de contrair a doença. A idade varia de 5 a 70 anos, mas a média de idade é de 35 anos e foram relatados casos com crianças que ainda estão na infância. A urticária solar é responsável por menos de um por cento dos muitos casos de urticária documentados . Para colocar isso em uma perspectiva melhor, desde seu primeiro caso documentado no Japão em 1916, mais de cem outros casos da doença foram relatados.
História
A urticária solar foi identificada pela primeira vez por P. Merklen em 1904. Apenas um ano depois, em 1905, Ward foi o primeiro a induzir urticária por meio da exposição ao sol em um ambiente controlado. O primeiro caso documentado ocorreu no Japão em 1916. O nome "urticária solar" foi proposto em 1923. Em 1928, a urticária foi induzida pela primeira vez. Isso foi realizado por fototeste com quantidades crescentes de radiação de vários comprimentos de onda. Em 1942, a doença foi transferida passivamente para voluntários normais usando soro de pacientes com urticária solar.
Referências
links externos
| Classificação | |
|---|---|
| Fontes externas |