Síndrome HELLP - HELLP syndrome

Síndrome HELLP
Especialidade Obstetrícia
Sintomas Sensação de cansaço, retenção de líquido, dor de cabeça , náuseas, dor abdominal superior , visão embaçada, convulsões
Complicações Coagulação intravascular disseminada (DIC), descolamento prematuro da placenta , insuficiência renal , edema pulmonar
Início usual Últimos 3 meses de gravidez ou logo após o parto
Tipos Completo, incompleto
Causas Desconhecido
Fatores de risco Pré- eclâmpsia , eclâmpsia , tendo anteriormente HELLP, mãe com mais de 25 anos, branca
Método de diagnóstico Exames de sangue
Diagnóstico diferencial Hepatite viral , púrpura trombocitopênica trombótica , colangite , síndrome hemolítico-urêmica
Tratamento Entrega do bebê o mais rápido possível, controle da pressão arterial
Prognóstico <1% de risco de morte (mãe)
Frequência ~ 0,7% das gravidezes

A síndrome HELLP é uma complicação da gravidez ; a sigla significa hemólise , enzimas hepáticas elevadas e contagem baixa de plaquetas . Geralmente começa durante os últimos três meses de gravidez ou logo após o parto . Os sintomas podem incluir sensação de cansaço, retenção de líquidos, dor de cabeça, náuseas, dor abdominal superior direita , visão embaçada, sangramento nasal e convulsões . As complicações podem incluir coagulação intravascular disseminada , descolamento prematuro da placenta e insuficiência renal .

A causa é desconhecida. A condição ocorre em associação com pré-eclâmpsia ou eclâmpsia . Outros fatores de risco incluem ter a síndrome anteriormente, uma mãe com mais de 25 anos e ser branco . O mecanismo subjacente pode envolver o desenvolvimento anormal da placenta. O diagnóstico geralmente é baseado em exames de sangue que encontram sinais de degradação dos glóbulos vermelhos ( lactato desidrogenase maior que 600 U / l), uma aspartato transaminase maior que 70 U / l e plaquetas menores que 100x10 9 / l. Se nem todos os critérios estiverem presentes, a condição está incompleta.

O tratamento geralmente envolve o parto do bebê o mais rápido possível. Isso é particularmente verdadeiro se a gravidez ultrapassar as 34 semanas de gestação . Podem ser usados ​​medicamentos para diminuir a pressão arterial e podem ser necessárias transfusões de sangue .

A síndrome HELLP ocorre em cerca de 0,7% das gestações e afeta cerca de 15% das mulheres com eclâmpsia ou pré-eclâmpsia grave. A morte da mãe é incomum (<1%). Os resultados nos bebês geralmente estão relacionados ao quão prematuros eles são ao nascer. A síndrome foi nomeada pela primeira vez em 1982 pelo ginecologista americano Louis Weinstein.

sinais e sintomas

Os primeiros sinais de HELLP geralmente começam a aparecer no meio do terceiro trimestre , embora os sinais possam aparecer em estágios anteriores e posteriores. Os sintomas variam em gravidade e entre os indivíduos e são comumente confundidos com sintomas normais da gravidez, especialmente se não forem graves.

Os pacientes com síndrome HELLP sofrem de desconforto geral seguido de dor epigástrica severa ou dor no quadrante abdominal superior direito, acompanhada de náuseas , vômitos , dor nas costas , anemia e hipertensão . Alguns pacientes também podem sofrer de dor de cabeça e problemas visuais. Esses sintomas também podem se agravar à noite. À medida que a condição progride e piora, ocorre um hematoma espontâneo após a ruptura da cápsula hepática, que ocorre com mais frequência no lobo direito. A presença de qualquer combinação desses sintomas, hematoma subcapsular do fígado em particular, justifica um check-up imediato devido às altas taxas de morbidade e mortalidade dessa condição.

Fatores de risco

Elevado índice de massa corporal e distúrbios metabólicos , bem como síndrome antifosfolido , aumentar significativamente o risco de síndroma de HELLP em todos os pacientes do sexo feminino. Mulheres que tiveram ou estão aparentadas com uma mulher com complicações anteriores da síndrome HELLP tendem a correr um risco mais alto em todas as suas gestações subsequentes.

O risco da síndrome HELLP não está definitivamente associado a uma variação genética específica, mas provavelmente uma combinação de variações genéticas, como o gene FAS , o gene VEGF , o gene do receptor de glicocorticóide e o gene do receptor semelhante a tol, aumenta o risco.

Fisiopatologia

A fisiopatologia ainda não está clara e uma causa exata ainda não foi encontrada. No entanto, compartilha um mecanismo comum, que é a lesão das células endoteliais , com outras condições, como lesão renal aguda e púrpura trombocitopênica trombótica . Aumentar a compreensão da fisiopatologia da síndrome HELLP aumentará a precisão do diagnóstico, especialmente nos estágios iniciais. Isso levará a avanços na prevenção, gestão e tratamento da doença, o que aumentará a probabilidade de sobrevivência e recuperação materna e fetal.

Inflamação e coagulação

Como resultado da lesão das células endoteliais, uma cascata de reações patológicas se manifesta e se torna cada vez mais grave e até fatal à medida que os sinais e sintomas progridem. Após a lesão endotelial, vasoespasmo e ativação plaquetária ocorrem juntamente com a diminuição da liberação do fator de relaxamento derivado do endotélio e aumento da liberação do fator de von Willebrand ( FvW ), levando à ativação geral da cascata de coagulação e inflamação . Componentes da placenta, como citocinas inflamatórias e partículas de sincitiotrofoblasto interagem com o sistema imune materno e as células endoteliais, promovendo ainda mais a coagulação e a inflamação. Essas interações também elevam o número de leucócitos e as concentrações de interleucina, bem como aumentam a atividade do complemento.

Baixa contagem de plaquetas

A degradação do FvW na síndrome HELLP é inibida devido à diminuição dos níveis de proteínas em degradação, levando a um aumento da exposição das plaquetas ao FvW. Como resultado, as microangiopatias trombóticas se desenvolvem e levam à trombocitopenia .

Repartição de sangue

Como resultado do alto número de angiopatias, os eritrócitos se fragmentam à medida que passam pelos vasos sanguíneos com endotélio danificado e grandes redes de fibrina , levando à anemia hemolítica macroangiopática . Como consequência da hemólise, a desidrogenase do ácido láctico (LDH) e a hemoglobina são liberadas, com esta última se ligando à bilirrubina sérica ou haptoglobina .

Fígado

Durante a cascata de coagulação, a fibrina é depositada no fígado e leva à obstrução sinusoidal hepática e congestão vascular , que aumenta a pressão intra-hepática. O FasL derivado da placenta ( CD95L ), que é tóxico para os hepatócitos humanos , leva à apoptose e necrose dos hepatócitos por induzir a expressão de TNFα e resulta na liberação de enzimas hepáticas. Os danos hepáticos são agravados pela ruptura do fluxo sangüíneo portal e hepático total, resultante das microangiopatias. Coletivamente, a disfunção endotelial generalizada e o dano hepatocelular resultam em disfunção hepática global, muitas vezes levando à necrose hepática , hemorragias e ruptura capsular.

Diagnóstico

O diagnóstico precoce e preciso, que depende de exames laboratoriais e de imagem, é essencial para o tratamento e manejo e reduz significativamente a taxa de morbidade. No entanto, o diagnóstico da síndrome é desafiador, principalmente pela variabilidade dos sinais e sintomas e pela falta de consenso entre os profissionais de saúde. Semelhanças com outras condições, bem como características normais da gravidez, geralmente levam a casos diagnosticados incorretamente ou, mais frequentemente, a diagnósticos tardios.

Há um consenso geral em relação aos três principais critérios diagnósticos da síndrome HELLP, que incluem disfunção hepática , trombocitopenia e anemia hemolítica microangiopática em pacientes com suspeita de pré-eclâmpsia.

  • Um esfregaço de sangue geralmente exibe anormalidades, como esquistócitos , células de broca e células do capacete , que indicam danos aos eritrócitos.
  • A trombocitopenia, que é a coagulopatia mais precoce presente em todos os pacientes com síndrome HELLP, é indicada pela baixa contagem de plaquetas (abaixo de 100 x 109 L-1) ou pelo teste dos níveis de metabólitos de fibrina e antitrombina III .
  • Níveis séricos elevados de certas proteínas, em particular, LDH, alanina transaminase (ALT) e aspartato transaminase (AST), são indicativos de disfunção hepática. Níveis séricos extremamente elevados dessas proteínas, especificamente níveis de LDH> 1.400 UI / L, níveis de AST> 150 UI / L e níveis de ALT> 100 UI / L, elevam significativamente o risco de mortalidade materna.

Vários outros critérios de diagnóstico clínico, mas menos conclusivos, também são usados ​​no diagnóstico, juntamente com os principais critérios de diagnóstico clínico para a síndrome HELLP.

  • Manifestação de novo de hipertensão com pressão sistólica e pressão diastólica acima de 160 mmHg e 110 mmHg, respectivamente.
  • Proteinúria , leucocitose e concentrações elevadas de ácido úrico > 7,8 mg.
  • Diminuição dos níveis séricos de haptoglobina e hemoglobina.
  • Aumento dos níveis séricos de bilirrubina e distúrbios visuais.

Os exames de imagem, como ultrassom , tomografia ou ressonância magnética ( RM ), são fundamentais para o diagnóstico correto da síndrome HELLP em pacientes com suspeita de disfunção hepática. Os casos não urgentes devem ser submetidos à ressonância magnética, mas os exames laboratoriais, como a dosagem de glicose, são mais recomendados em casos leves de síndrome HELLP.

Classificação

Um sistema de classificação, que foi desenvolvido no Mississippi , mede a gravidade da síndrome usando a contagem de plaquetas mais baixa observada nos pacientes, juntamente com o aparecimento dos outros dois critérios clínicos principais. A classe I é a mais grave, com risco relativamente alto de morbidade e mortalidade, em comparação com as outras duas classes.

  • A síndrome HELLP de classe I é caracterizada por uma contagem de plaquetas abaixo de 50.000 / µL.
  • A síndrome HELLP de classe II é caracterizada por uma contagem de plaquetas de 50.000-100.000 / µL.
  • A síndrome HELLP de classe III é caracterizada por uma contagem de plaquetas de 100.000-150.000 / µL.

Outro sistema de classificação, introduzido em Memphis , categoriza a síndrome HELLP com base em sua expressão.

  • A expressão parcial da doença é caracterizada pela manifestação de um ou dois dos principais critérios diagnósticos.
  • A expressão completa da condição é caracterizada pela manifestação de todos os três critérios diagnósticos principais.

Tratamento

O único tratamento atualmente recomendado e mais eficaz é o parto do bebê, pois os sinais e sintomas diminuem e desaparecem gradualmente após o parto da placenta . O parto imediato é a única opção viável em casos com disfunção multiorgânica ou falha multiorgânica , hemorragia e perigo considerável para o feto. Certos medicamentos também são usados ​​para direcionar e aliviar sintomas específicos.

Os corticosteroides não têm benefícios claros, embora haja evidências provisórias de que podem aumentar a contagem de plaquetas da mãe.

Prognóstico

Com o tratamento, a mortalidade materna é de cerca de 1 por cento, embora complicações como descolamento prematuro da placenta , lesão renal aguda , hematoma subcapsular do fígado, dano permanente ao fígado e descolamento de retina ocorram em cerca de 25% das mulheres. A mortalidade perinatal (natimortos mais morte na infância) é entre 73 e 119 por 1000 bebês de mulheres com HELLP, enquanto até 40% são pequenos para a idade gestacional . Em geral, entretanto, fatores como a idade gestacional são mais importantes do que a gravidade do HELLP para determinar o resultado no bebê.

Epidemiologia

A síndrome HELLP afeta 10-20% das pacientes com pré-eclâmpsia e é uma complicação em 0,5-0,9% de todas as gestações. Mulheres brancas com mais de 25 anos de idade constituem a maioria dos casos de síndrome HELLP diagnosticados. Em 70% dos casos antes do parto, a condição se manifesta no terceiro trimestre, mas 10% e 20% dos casos apresentam sintomas antes e depois do terceiro trimestre, respectivamente. Ocorrências pós-parto também são observadas em 30% de todos os casos de síndrome HELLP.

História

A síndrome HELLP foi identificada como uma entidade clínica distinta (em oposição à pré-eclâmpsia grave) pelo Dr. Louis Weinstein em 1982. Em um artigo de 2005, Weinstein escreveu que a inexplicada morte pós-parto de uma mulher que teve hemólise, função hepática anormal, trombocitopenia , e a hipoglicemia o motivou a revisar a literatura médica e a compilar informações sobre mulheres semelhantes. Ele observou que casos com características de HELLP foram relatados já em 1954.

Veja também

Referências

links externos

Classificação
Fontes externas