Síndrome de dificuldade respiratória infantil - Infant respiratory distress syndrome

Síndrome de dificuldade respiratória infantil
Outros nomes Síndrome de dificuldade respiratória neonatal
Raio-X da síndrome do desconforto respiratório infantil (IRDS) .png
Radiografia de tórax de um caso de IRDS, com finas opacidades granulares, broncogramas aéreos e tórax em forma de sino
Especialidade Pediatria , obstetrícia Edite isso no Wikidata

A síndrome da angústia respiratória infantil ( IRDS ), também chamada de síndrome da angústia respiratória do recém-nascido , ou cada vez mais transtorno de deficiência de surfactante ( SDD ), e anteriormente chamada de doença da membrana hialina ( DMH ), é uma síndrome em bebês prematuros causada por insuficiência de desenvolvimento da produção de surfactante pulmonar e imaturidade estrutural nos pulmões . Também pode ser uma consequência de infecção neonatal e pode resultar de um problema genético com a produção de proteínas associadas ao surfactante.

O IRDS afeta cerca de 1% dos recém-nascidos e é a principal causa de morte em bebês prematuros . Notavelmente, os dados mostraram a escolha de cesarianas eletivas para aumentar notavelmente a incidência de dificuldade respiratória em bebês nascidos a termo; datando de 1995, o Reino Unido documentou pela primeira vez 2.000 partos cesáreos anuais que exigiam admissão neonatal por dificuldade respiratória. A incidência diminui com o avanço da idade gestacional , de cerca de 50% em bebês nascidos com 26–28 semanas para cerca de 25% com 30–31 semanas. A síndrome é mais frequente em homens, brancos, bebês de mães diabéticas e segundo filho de gêmeos prematuros.

O IRDS é diferente da hipoplasia pulmonar , outra das principais causas de morte neonatal que envolve dificuldade respiratória.

sinais e sintomas

O IRDS começa logo após o nascimento e se manifesta por respiração rápida (mais de 60 respirações por minuto), frequência cardíaca acelerada , retrações da parede torácica (recessão), grunhido expiratório, alargamento nasal e descoloração azulada da pele durante os esforços respiratórios.

À medida que a doença progride, o bebê pode desenvolver insuficiência ventilatória (aumento das concentrações de dióxido de carbono no sangue) e interrupções prolongadas da respiração (" apnéia "). Tratada ou não, o curso clínico da doença aguda dura cerca de dois a três dias. No primeiro dia, a criança piora e precisa de mais apoio. Durante o segundo dia, o bebê pode estar notavelmente estável com suporte adequado e a resolução é observada durante o terceiro dia, anunciada por uma diurese imediata . Apesar dos enormes avanços no atendimento, o IRDS continua sendo a causa única de morte mais comum no primeiro mês de vida no mundo desenvolvido. As complicações incluem distúrbios metabólicos (acidose, baixo nível de açúcar no sangue ), persistência do canal arterial , pressão arterial baixa , alterações pulmonares crônicas e sangramento no cérebro . A síndrome é freqüentemente complicada pela prematuridade e seu efeito adicional nas funções de outros órgãos.

Distúrbios relacionados

A síndrome do desconforto respiratório agudo (SDRA) tem algumas semelhanças com a IRDS. A taquipnéia transitória do recém-nascido se apresenta com síndrome do desconforto respiratório na criança a termo.

Histopatologia

A histopatologia característica observada em bebês que morrem de SDR foi a fonte do nome "doença da membrana hialina". Camadas semelhantes a cera de membrana hialina revestem os alvéolos colapsados do pulmão. Além disso, os pulmões apresentam sangramento, superdistensão das vias aéreas e danos às células do revestimento.

Fisiopatologia

Os pulmões de bebês com síndrome do desconforto respiratório são deficientes no desenvolvimento de um material chamado surfactante , que ajuda a prevenir o colapso dos espaços aéreos terminais (o futuro local de desenvolvimento alveolar ) durante o ciclo normal de inspiração e expiração. Essa deficiência de surfactante está relacionada à inibição da insulina produzida no recém-nascido, principalmente em mães diabéticas.

O surfactante pulmonar é um sistema complexo de lipídios , proteínas e glicoproteínas que é produzido em células pulmonares especializadas chamadas células do tipo II ou pneumócitos do tipo II . O surfactante é embalado pela célula em estruturas chamadas corpos lamelares e extrudado para os espaços aéreos. Os corpos lamelares então se desdobram em um revestimento complexo do espaço aéreo. Essa camada reduz a tensão superficial do fluido que reveste o espaço aéreo alveolar. A tensão superficial é responsável por aproximadamente 2/3 das forças de recuo elástico para dentro . Da mesma forma que uma bolha vai se contrair para dar a menor área de superfície para um determinado volume, a interface ar / água significa que a superfície do líquido tende a ser tão pequena quanto possível, fazendo com que o espaço de ar se contraia. Ao reduzir a tensão superficial, o surfactante evita que os espaços de ar entrem em colapso completo na expiração. Além disso, a diminuição da tensão superficial permite a reabertura do espaço aéreo com menor quantidade de força. Portanto, sem quantidades adequadas de surfactante, os espaços aéreos colapsam e são muito difíceis de expandir.

Microscopicamente, um pulmão com deficiência de surfactante pulmonar é caracterizado por espaços aéreos colapsados ​​alternando com áreas hiperexpandidas, congestão vascular e, com o tempo, membranas hialinas . As membranas hialinas são compostas por fibrina , resíduos celulares, glóbulos vermelhos , neutrófilos raros e macrófagos . Eles aparecem como um material eosinofílico, amorfo, revestindo ou preenchendo os espaços de ar e bloqueando as trocas gasosas. Como resultado, o sangue que passa pelos pulmões é incapaz de captar oxigênio e descarregar dióxido de carbono. Os níveis de oxigênio no sangue caem e o dióxido de carbono aumenta, resultando em aumento dos níveis de ácido no sangue e hipóxia . A imaturidade estrutural, manifestada por um número reduzido de unidades de troca gasosa e paredes mais espessas, também contribui para o processo da doença. O oxigênio terapêutico e a ventilação com pressão positiva, embora potencialmente salvem vidas, podem causar danos aos pulmões.

Diagnóstico

O diagnóstico é feito pelo quadro clínico e pela radiografia de tórax , que demonstra diminuição dos volumes pulmonares (tórax em forma de sino), ausência do timo (após cerca de seis horas), um pequeno (0,5–1 mm), discreto, uniforme infiltrado (às vezes descrito como uma aparência de "vidro fosco" ou "espaço aéreo difuso e opacidades intersticiais") que envolve todos os lobos do pulmão e broncogramas aéreos (ou seja, o infiltrado contornará as passagens maiores das vias aéreas, que permanecem cheias de ar). Em casos graves, isso se torna exagerado até que as bordas cardíacas se tornem indiscerníveis (uma aparência de 'branco').

Prevenção

Dar glicocorticóides à mãe do bebê acelera a produção de surfactante. Para partos muito prematuros, um glicocorticoide é administrado sem testar a maturidade pulmonar fetal. O Colégio Americano de Obstetras e Ginecologistas (ACOG), o Royal College of Medicine e outras organizações importantes recomendaram o tratamento pré-natal com glicocorticóides para mulheres em risco de parto prematuro antes de 34 semanas de gestação . Vários cursos de administração de glicocorticoides, em comparação com um único curso, não parecem aumentar ou diminuir o risco de morte ou distúrbios do desenvolvimento neurológico da criança.

Em gestações de mais de 30 semanas, a maturidade pulmonar fetal pode ser testada por amostragem da quantidade de surfactante no líquido amniótico por amniocentese , onde uma agulha é inserida através do abdômen e útero da mãe. Vários testes estão disponíveis que se correlacionam com a produção de surfactante. Estes incluem a razão lecitina-esfingomielina (" razão L / S "), a presença de fosfatidilglicerol (PG) e, mais recentemente, a razão surfactante / albumina (S / A) . Para a relação L / S , se o resultado for inferior a 2: 1, os pulmões fetais podem ser deficientes em surfactante. A presença de JP geralmente indica maturidade pulmonar fetal. Para a razão S / A, o resultado é dado em miligramas de surfactante por grama de proteína. A razão AS / A menor que 35 indica pulmões imaturos, entre 35-55 é indeterminado e maior que 55 indica produção de surfactante maduro (correlacionando-se com uma razão L / S de 2,2 ou maior).

Tratamento

O oxigênio é administrado com uma pequena quantidade de pressão positiva contínua nas vias aéreas (CPAP) e fluidos intravenosos são administrados para estabilizar o açúcar no sangue, os sais sangüíneos e a pressão arterial. A aplicação de CPAP em neonatos prematuros com dificuldade respiratória está associada à redução da insuficiência respiratória, ventilação mecânica e mortalidade. No entanto, o CPAP está associado a um aumento da taxa de pneumotórax em comparação com a respiração espontânea com ou sem oxigênio suplementar. Se a condição do bebê piorar, um tubo endotraqueal ( tubo respiratório) é inserido na traqueia e respirações intermitentes são feitas por um dispositivo mecânico. Uma preparação exógena de surfactante pulmonar , sintético ou extraído de pulmões de animais, é administrada através do tubo respiratório até os pulmões. Os medicamentos surfactantes podem diminuir em 30% o risco de morte para bebês de muito baixo peso ao nascer que são hospitalizados. Esses pequenos bebês prematuros podem permanecer ventilados por meses. Um estudo mostra que um aerossol de um perfluorocarbono como a perfluorometildecalina pode reduzir a inflamação em modelo suíno de IRDS. A doença pulmonar crônica, incluindo displasia broncopulmonar , é comum na SDR grave. A etiologia do DBP é problemática e pode ser resultado de oxigênio, superventilação ou sub-ventilação. A taxa de mortalidade para bebês com mais de 27 semanas de gestação é inferior a 20%.

A oxigenação por membrana extracorpórea (ECMO) é um tratamento potencial, proporcionando oxigenação por meio de um aparelho que imita o processo de troca gasosa dos pulmões. No entanto, os recém-nascidos não podem ser colocados em ECMO se tiverem menos de 4,5 libras (2 kg), porque têm vasos extremamente pequenos para canulação , dificultando assim o fluxo adequado devido às limitações do tamanho da cânula e subsequente maior resistência ao fluxo sanguíneo (compare com a resistência vascular ) Além disso, em lactentes com menos de 34 semanas de gestação , vários sistemas fisiológicos não estão bem desenvolvidos, principalmente a vasculatura cerebral e a matriz germinativa , resultando em alta sensibilidade a pequenas mudanças no pH , PaO 2 e pressão intracraniana. Subseqüentemente, bebês prematuros apresentam risco inaceitavelmente alto de hemorragia intraventricular (IVH) se administrados com ECMO em uma idade gestacional inferior a 32 semanas.

Henrik Verder é o inventor e pioneiro do método INSURE, uma abordagem muito eficaz para o tratamento de neonatos prematuros com dificuldade respiratória. O método em si demonstrou, por meio de meta-análise, diminuir com sucesso o uso de ventilação mecânica e diminuir a incidência de displasia broncopulmonar (DBP). Desde sua concepção em 1989, o método INSURE foi citado academicamente em mais de 500 artigos. O primeiro estudo randomizado envolvendo o método INSURE foi publicado em 1994 e um segundo estudo randomizado em bebês com menos de 30 semanas de gestação foi publicado pelo grupo em 1999. Nos últimos 15 anos, Verder trabalhou com diagnósticos de maturidade pulmonar em aspirados gástricos obtidos no nascimento. Ao combinar este método de diagnóstico com o INSURE, Verder trabalhou para melhorar ainda mais o resultado clínico da RDS. Os testes de maturidade pulmonar usados ​​incluíram o teste de microbolhas, contagens de corpos lamelares (LBC) e medições da relação lecitina-esfingomielina (L / S) com quimiometria, que envolveu uma colaboração com Agnar Höskuldsson .

O uso rotineiro de sedativos e analgésicos opioides não é recomendado para recém-nascidos que necessitam de ventilação mecânica para respirar.

Cultura

Veja também

Referências

links externos

Classificação
Fontes externas