Carcinoma de células acinares do pâncreas - Acinar cell carcinoma of the pancreas
| Carcinoma de células acinares do pâncreas | |
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| Outros nomes | Carcinoma de células acinares |
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| Micrografia de um carcinoma de células acinares do pâncreas. Mancha H&E . | |
| Especialidade | Oncologia |
O carcinoma de células acinares do pâncreas , também carcinoma de células acinares , é um tumor exócrino maligno raro do pâncreas . Representa 5% de todos os tumores exócrinos do pâncreas, sendo o segundo tipo mais comum de câncer pancreático . É abreviado como ACC . Normalmente tem um prognóstico reservado.
sinais e sintomas
A doença é mais comum em homens do que mulheres e a idade média no momento do diagnóstico é de cerca de 60 anos. Os sintomas geralmente são inespecíficos e incluem perda de peso. Uma apresentação clássica, encontrada em cerca de 15% dos casos, inclui nódulos subcutâneos (por necrose gordurosa ) e artralgias , causadas por liberação de lipase .
Patologia
Os ACC estão associados ao aumento da lipase sérica e se manifestam na apresentação clássica conhecida como tríade de Schmid ( necrose adiposa subcutânea , poliartrite, eosinofilia ).
Os ACC são tipicamente grandes, de até 10 cm, e moles em comparação com o adenocarcinoma pancreático, sem seu estroma denso. Eles podem surgir em qualquer parte do pâncreas.
Histomorfologicamente, o tumor se assemelha às células dos ácinos pancreáticos e, normalmente, tem citoplasma granular moderado que se cora tanto com PAS quanto com PASD .
Diagnóstico
A microscopia de luz de uma biópsia de carcinoma de células acinares geralmente mostra uma aparência granular. A imunohistoquímica geralmente é positiva para tripsina , quimiotripsina e lipase . Em testes genéticos , genes / proteínas alterados são normalmente encontrados para p53 , SMAD4 , APC , ARID1A e GNAS .
Tratamento
O ACC pode ser tratado com um procedimento de Whipple ou (dependendo da localização no pâncreas) com ressecção parcial esquerda do pâncreas.