Dermatose bolhosa por IgA linear - Linear IgA bullous dermatosis

Dermatose bolhosa por IgA linear
Linear IgA bullous dermatosis.jpg
(a) Erupção vesiculobolhosa disseminada nos membros inferiores com elementos em um arranjo de “colar de pérolas”;
(b) lesões vesiculares alvos na pele eritematosa envolvendo o dorso das mãos;
(c) bolhas com configuração em “colar de pérolas” e crostas na região perioral;
(d) lesões eritematosas vesiculares parcialmente erodidas nas faces posteriores de ambas as coxas;
(e) vesículas envolvendo a área vulvar em uma criança.
Especialidade Imunologia , dermatologia  Edite isso no Wikidata

A dermatose bolhosa por IgA linear é uma doença rara da pele com bolhas, imunomediada, frequentemente associada à exposição a medicamentos, especialmente à vancomicina , sendo homens e mulheres igualmente afetados. Foi descrito pela primeira vez por Tadeusz Chorzelski em 1979 e pode ser dividido em dois tipos:

  • A doença IgA linear do adulto é uma doença bolhosa adquirida, autoimune, que pode se apresentar com um padrão clínico de vesículas indistinguíveis da dermatite herpetiforme ou com vesículas e bolhas em aparência de penfigoide bolhoso. Muitas vezes, essa doença pode ser difícil de tratar, mesmo com medicamentos geralmente eficazes, como o rituximabe .
  • A doença IgA linear infantil (também conhecida como "doença bolhosa crônica da infância") é uma doença bolhosa adquirida e autolimitada que pode começar quando o paciente tem 2 a 3 anos de idade e geralmente remite aos 13 anos.

  • Micrografia : Formação de bolha subepidérmica e neutrófilos

  • Dermatose bolhosa por IgA.jpg

Veja também

Referências

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Classificação
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