Síndrome de hiperviscosidade - Hyperviscosity syndrome

Síndrome de hiperviscosidade
Especialidade Hematologia

A síndrome de hiperviscosidade é um grupo de sintomas desencadeados por um aumento na viscosidade do sangue . Os sintomas de alta viscosidade sanguínea incluem sangramento espontâneo das membranas mucosas , distúrbios visuais devido à retinopatia e sintomas neurológicos que variam de dor de cabeça e vertigem a convulsões e coma .

A hiperviscosidade ocorre a partir de alterações patológicas de frações celulares ou proteicas do sangue, como é encontrada em policitemia , mieloma múltiplo (particularmente IgA e IgG3), leucemia , gamopatias monoclonais como macroglobulinemia de Waldenström , anemia falciforme e sepse .

Os tipos de síndromes de hiperviscosidade variam de acordo com a patologia; incluindo hiperviscosidade sérica , que pode causar distúrbios neurológicos ou oculares; hiperviscosidade policitêmica, que resulta em redução do fluxo sanguíneo ou perfusão capilar e aumento da congestão de órgãos; e síndromes de hiperviscosidade, causadas por deformabilidade reduzida dos glóbulos vermelhos , frequentemente evidente na anemia falciforme.

Causa

Contagens elevadas de células são observadas em condições como policitemia (glóbulos vermelhos elevados) ou leucemia (mais glóbulos brancos , especialmente em crises blásticas leucêmicas agudas ).

Pode ocorrer com uma contagem de leucócitos superior a 100.000 / mm 3 (100 × 10 9 / L).

Diagnóstico

Embora a viscosidade sanguínea total elevada seja uma medida melhor de hiperviscosidade e mais comum e clinicamente importante, a viscosidade sérica e a viscosidade plasmática são medidas com mais frequência. A viscosidade plasmática normal está entre 1,4 e 1,8 centipoise, enquanto os sintomas de hiperviscosidade geralmente ocorrem acima de 4 centipoise (cerca de 4 vezes mais viscoso que a água) e requerem tratamento de emergência.

Os pacientes também terão evidências de seu distúrbio subjacente. Aqueles com mieloma geralmente apresentam uma formação de Rouleaux em um esfregaço periférico e um grande gap de globulina , indicativo de uma carga significativa de paraproteína . Embora antes os resultados dos testes demorassem alguns dias para retornar, o desenvolvimento de uma nova geração de viscosímetros clínicos automatizados significa que os resultados agora podem ser obtidos em minutos, permitindo um diagnóstico preciso e uma terapia mais direcionada. Se a hiperviscosidade for confirmada, o tratamento pode começar no início do diagnóstico. O exame fundoscópico revela dilatação das veias retinianas e hemorragias retinianas em forma de chama.

Tratamento

A plasmaférese pode ser usada para diminuir a viscosidade no caso de mieloma, enquanto a leucaferese ou flebotomia podem ser empregadas em uma crise leucêmica ou policitêmica, respectivamente. As transfusões de sangue devem ser usadas com cuidado, pois podem aumentar a viscosidade sérica. A hidratação é uma medida temporizadora a ser empregada na preparação da ferese. Mesmo após o tratamento, a condição retornará, a menos que o distúrbio subjacente seja tratado. A viscosidade sérica e a eletroforese são recomendadas antes e depois da plasmaférese para correlacionar a viscosidade e o pico M com os sintomas do paciente. Esta correlação pode ser útil para antecipar a necessidade de repetição da plasmaférese.

Veja também

Referências

links externos

Classificação
Fontes externas