Gastrosquise - Gastroschisis
| Gastrosquise | |
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| Gastrochisis no ultrassom: o defeito está na linha média | |
| Pronúncia | |
| Especialidade | Cirurgia geral , genética médica |
| Sintomas | Os intestinos se estendem para fora do corpo através de um orifício próximo ao umbigo |
| Complicações | Problemas de alimentação, prematuridade , restrição de crescimento intrauterino |
| Início usual | Durante o desenvolvimento inicial |
| Causas | Desconhecido |
| Fatores de risco | Mãe que fuma, bebe álcool ou tem menos de 20 anos |
| Método de diagnóstico | Ultra-som durante a gravidez, com base no sintoma no nascimento |
| Diagnóstico diferencial | Onfalocele , síndrome da barriga de ameixa |
| Tratamento | Cirurgia precoce |
| Frequência | 4 por 10.000 nascimentos |
Gastrosquise é um defeito de nascença no qual os intestinos do bebê se estendem para fora do abdômen através de um orifício próximo ao umbigo . O tamanho do orifício é variável e outros órgãos, incluindo o estômago e o fígado, também podem ocorrer fora do corpo do bebê. As complicações podem incluir problemas de alimentação, prematuridade , atresia intestinal e restrição de crescimento intrauterino .
A causa geralmente é desconhecida. As taxas são mais altas em bebês nascidos de mães que fumam, bebem álcool ou têm menos de 20 anos. Ultra-sonografias durante a gravidez podem fazer o diagnóstico. Caso contrário, o diagnóstico ocorre no nascimento. Difere da onfalocele por não haver membrana de cobertura sobre os intestinos.
O tratamento envolve cirurgia. Isso geralmente ocorre logo após o nascimento. Naqueles com grandes defeitos, os órgãos expostos podem ser cobertos com um material especial e movidos lentamente de volta para o abdômen. A condição afeta cerca de 4 por 10.000 recém-nascidos. As taxas da doença parecem estar aumentando.
sinais e sintomas
Não há sinais durante a gravidez. Cerca de sessenta por cento dos bebês com gastrosquise nascem prematuramente. Ao nascer, o bebê terá um orifício relativamente pequeno (<4 cm) na parede abdominal, geralmente logo à direita do umbigo. Alguns dos intestinos geralmente ficam fora do corpo, passando por essa abertura. Em raras circunstâncias, o fígado e o estômago também podem passar pela parede abdominal. Após o nascimento, esses órgãos são expostos diretamente ao ar.
Causas
A causa da gastrosquise não é conhecida. Em alguns casos, podem haver causas genéticas e podem haver fatores ambientais aos quais a mãe é exposta durante a gravidez.
Os fatores de risco incluem o fato de a mãe ser jovem e o uso de álcool ou tabaco.
Fisiopatologia
Durante a quarta semana de desenvolvimento embrionário humano , as dobras da parede corporal lateral do embrião se encontram na linha média e se fundem para formar a parede corporal anterior. No entanto, na gastrosquise e em outros defeitos da parede corporal anterior, isso não ocorre porque uma ou ambas as dobras laterais da parede corporal não se movem adequadamente para se encontrarem com a outra e se fundem. Essa fusão incompleta resulta em um defeito que permite que os órgãos abdominais se projetem através da parede abdominal, e os intestinos normalmente herniam através do músculo reto abdominal , situado à direita do umbigo . As forças responsáveis pelo movimento das dobras laterais da parede corporal são mal compreendidas e um melhor entendimento dessas forças ajudaria a explicar por que a gastrosquise ocorre principalmente à direita do umbigo, enquanto outros defeitos da parede corporal ventral ocorrem na linha média.
Pelo menos seis hipóteses foram propostas para a fisiopatologia:
- Falha da mesoderme em se formar na parede do corpo
- Ruptura do âmnio ao redor do anel umbilical com subsequente herniação do intestino
- Involução anormal da veia umbilical direita levando ao enfraquecimento da parede corporal e herniação intestinal
- Ruptura da artéria vitelina direita (saco vitelino) com subsequente dano à parede corporal e herniação intestinal
- Dobramento anormal da parede corporal resulta em um defeito da parede corporal ventral através do qual o intestino hérnia
- Falha em incorporar o saco vitelino e estruturas vitelinas relacionadas no saco vitelino
A primeira hipótese não explica por que o defeito do mesoderma ocorreria em uma área tão pequena. A segunda hipótese não explica o baixo percentual de anormalidade associada em comparação com a onfalocele. A terceira hipótese foi criticada por não haver suplementação vascular da parede abdominal anterior pela veia umbilical. A quarta hipótese foi comumente aceita, mas posteriormente foi demonstrado que a artéria vitelina direita (artéria onfalomesentérica direita) não irrigava a parede abdominal anterior nessa área. Mais evidências são necessárias para apoiar a quinta hipótese.
Diagnóstico
No mundo desenvolvido, cerca de 90% dos casos são identificados durante as telas de ultrassom normais, geralmente no segundo trimestre.
Diferente de outros defeitos da parede corporal ventral, como onfalocele , não há saco ou peritônio sobrejacente, e o defeito geralmente é muito menor na gastrosquise.
Tratamento
A gastrosquise requer tratamento cirúrgico para retornar os intestinos expostos à cavidade abdominal e fechar o orifício no abdome. Às vezes, isso é feito imediatamente, mas com mais freqüência os órgãos expostos são cobertos com compressas esterilizadas e só mais tarde a cirurgia é feita. Os recém-nascidos afetados frequentemente requerem mais de uma cirurgia, pois apenas cerca de 10% dos casos podem ser encerrados em uma única cirurgia.
Dada a necessidade urgente de cirurgia após o nascimento, recomenda-se que o parto ocorra em uma unidade equipada para cuidar desses neonatos de alto risco, pois as transferências para outras unidades podem aumentar o risco de resultados adversos. Não há evidências de que o parto cesáreo leve a melhores resultados para bebês com gastrosquise, portanto, o parto cesáreo só é considerado se houver outras indicações.
A principal causa de longos períodos de recuperação é o tempo necessário para que a função intestinal do bebê volte ao normal. Após a cirurgia, os bebês são alimentados por meio de fluidos IV e gradualmente introduzidos na alimentação normal.
Prognóstico
Se não for tratada, a gastrosquise é fatal para o bebê; entretanto, em ambientes adequados, a taxa de sobrevivência para bebês tratados é de 90%.
A maioria dos riscos de gastrosquise está relacionada à diminuição da função intestinal. Às vezes, o fluxo sanguíneo para os órgãos expostos é prejudicado ou a quantidade de intestino é menor do que o normal. Isso pode colocar os bebês em risco de outras doenças perigosas, como a enterocolite necrosante . Além disso, como seus intestinos estão expostos, os bebês com gastrosquise apresentam maior risco de infecção e devem ser monitorados de perto.
Após a cirurgia, uma criança com gastrosquise apresentará algum grau de má rotação intestinal . Cerca de 1% das crianças apresentarão volvo de intestino médio após a cirurgia.
Epidemiologia
Em 2015, a incidência mundial era de cerca de 2 a 5 por 10.000 nascidos vivos, e esse número parecia estar aumentando.
Em 2017, o CDC estima que cerca de 1.871 bebês nascem a cada ano nos Estados Unidos com gastrosquise.
Veja também
Referências
links externos
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