Ectasia dural - Dural ectasia

Ectasia dural
Dissecção da medula espinhal.jpg
Medula espinhal
Especialidade Neurologia

A ectasia dural é o alargamento ou inchaço do saco dural que envolve a medula espinhal . Isso geralmente ocorre na região lombossacra, pois é onde a pressão do líquido cefalorraquidiano é maior, mas o canal espinhal pode ser afetado em qualquer plano.

sinais e sintomas

Os sintomas comuns incluem dor lombar , dores de cabeça , fraqueza (miastenia), dormência ( hipoestesia ) acima e abaixo do membro envolvido, dor nas pernas e, às vezes, dor retal e genital. Podem ocorrer disfunções intestinais e da bexiga , retenção urinária ou incontinência . Os casos moderados a graves podem causar dor radicular nas pernas causada pela compressão da raiz nervosa .

Os sintomas geralmente são exacerbados pela postura ereta e, muitas vezes, mas nem sempre, aliviados ao se deitar. As cefaleias posturais podem estar relacionadas a vazamentos espinhais espontâneos do líquido cefalorraquidiano . No entanto, em muitos pacientes, a ectasia dural é assintomática.

Causas

A etiologia da ectasia dural é desconhecida, mas tem sido sugerido que é devido ao aumento da pressão hidrostática, tecido conjuntivo enfraquecido geral ou como resultado do fluxo pulsátil do líquido cefalorraquidiano na dura espinhal enfraquecida.

A ectasia dural é comum na síndrome de Marfan , ocorrendo em 63–92% das pessoas com a síndrome. Também pode ocorrer na síndrome de Ehlers-Danlos , neurofibromatose tipo I , espondilite anquilosante e está associada à espondilolistese , fraturas vertebrais, escoliose , tumores ou trauma .

Na neurofibromatose tipo I , foi teorizado que a infiltração local da dura-máter por neurofibromas plexiformes leva a um enfraquecimento da dura-máter, permitindo a saída da bolsa. Um estudo retrospectivo descobriu que a maioria das ectasia dural estava associada a neurofibromas plexiformes próximos.

Diagnóstico

A ectasia dural é definida como um aumento ou expansão da dura-máter com um volume dural maior do que dois desvios-padrão acima do valor médio nos controles. Geralmente é identificado por ressonância magnética ou tomografia computadorizada , que pode ser usado para distingui-lo de tumores. As radiografias também podem ser usadas para identificar alterações ósseas secundárias. Os sinais associados incluem falta de gordura epidural na parede posterior do corpo vertebral , presença de cistos radiculares , meningoceles anteriores, herniação da manga da raiz nervosa e erosão gradual dos corpos vertebrais (recorte).

Tratamento

A ectasia dural pode ser assintomática, caso em que nenhuma intervenção é necessária. No entanto, está associada à dor crônica em pacientes com síndrome de Marfan, sugerindo que seja um fator de risco estrutural. Não há consenso médico sobre como tratar a ectasia dural sintomática (dolorosa). A maioria dos pacientes é tratada de forma conservadora com medicamentos para o controle da dor, fisioterapia e outras modalidades físicas, muitas vezes com controle incompleto da dor do paciente. O reparo cirúrgico da dura-máter pode proporcionar alívio sintomático para alguns pacientes.

Foi relatado que a acetazolamida pode ser usada para tratar ectasia dural em indivíduos com síndrome de Marfan; no entanto, a única evidência de apoio para esta afirmação é um pequeno estudo de 14 pacientes que não foi revisado por pares ou submetido para publicação. Além disso, vários casos publicados de hipotensão intracraniana relacionada à síndrome de Marfan justificariam cautela no uso de acetazolamida nesses pacientes, a menos que haja uma indicação clara, pois poderia diminuir ainda mais a pressão intracraniana.

Referências