Mielite transversa - Transverse myelitis
Mielite transversa | |
---|---|
Uma ressonância magnética mostrando uma lesão de mielite transversa, que é mais clara, de formato oval no centro à direita. O paciente se recuperou 3 meses depois. | |
Especialidade | Neurologia |
Sintomas | Fraqueza dos membros |
Causas | Incerto |
Método de diagnóstico | Exame neurológico |
Tratamento | Corticosteróides |
A mielite transversa (MT) é uma condição neurológica rara na qual a medula espinhal está inflamada . Transversal implica que a inflamação se estende horizontalmente pela medula espinhal. Mielite transversal parcial e parcial mielite são termos por vezes usadas para especificar a inflamação que afecta só parte da largura da medula espinhal. A MT é caracterizada por fraqueza e dormência dos membros, déficits nas sensações e habilidades motoras, atividades disfuncionais da uretra e do esfíncter anal e disfunção do sistema nervoso autônomo que pode levar a episódios de hipertensão . Os sinais e sintomas variam de acordo com o nível afetado da medula espinhal. A causa subjacente da MT é desconhecida. A inflamação da medula espinhal observada na MT foi associada a várias infecções, distúrbios do sistema imunológico ou danos às fibras nervosas , por perda de mielina . Ao contrário da leucomielite, que afeta apenas a substância branca , ela afeta toda a secção transversal da medula espinhal. Pode ocorrer diminuição da condutividade elétrica no sistema nervoso.
sinais e sintomas
Os sintomas incluem fraqueza e dormência dos membros, déficits de sensibilidade e habilidades motoras, atividades disfuncionais da uretra e do esfíncter anal e disfunção do sistema nervoso autônomo que pode levar a episódios de hipertensão . Os sintomas geralmente se desenvolvem ao longo de horas a algumas semanas. Os sintomas sensoriais da MT podem incluir uma sensação de alfinetes e agulhas subindo dos pés. O grau e tipo de perda sensorial dependerá da extensão do envolvimento dos vários tratos sensoriais, mas muitas vezes há um "nível sensorial" no gânglio espinhal do nervo espinhal segmentar, abaixo do qual a sensação de dor ou toque leve é prejudicada . A fraqueza motora ocorre devido ao envolvimento dos tratos piramidais e afeta principalmente os músculos que flexionam as pernas e estendem os braços .
São observados distúrbios nos nervos sensoriais e motores e disfunção do sistema nervoso autônomo no nível da lesão ou abaixo. Portanto, os sinais e sintomas dependem da área da coluna vertebral envolvida. A dor nas costas pode ocorrer no nível de qualquer segmento inflamado da medula espinhal.
Se o segmento cervical superior da medula espinhal estiver envolvido, todos os quatro membros podem ser afetados e há risco de insuficiência respiratória - o nervo frênico que é formado pelos nervos espinhais cervicais C3 , C4 e C5 inerva o músculo principal da respiração , o diafragma .
Lesões da região cervical inferior (C5-T1) causarão uma combinação de sinais do neurônio motor superior e inferior nos membros superiores, e exclusivamente sinais do neurônio motor superior nos membros inferiores. As lesões cervicais representam cerca de 20% dos casos.
Uma lesão do segmento torácico ( T1–12 ) produzirá sinais do neurônio motor superior nos membros inferiores, apresentando-se como uma paraparesia espástica . Este é o local mais comum da lesão e, portanto, a maioria dos indivíduos terá fraqueza nos membros inferiores.
Uma lesão do segmento lombar , a parte inferior da medula espinhal ( L1 - S5 ), freqüentemente produz uma combinação de sinais de neurônios motores superiores e inferiores nos membros inferiores. As lesões lombares representam cerca de 10% dos casos.
Causas
A MT é uma condição heterogênea , ou seja, várias são as causas identificadas. Às vezes, o termo distúrbios do espectro da mielite transversal é usado. Em 60% dos pacientes, a causa é idiopática . Em casos raros, pode estar associado à meningite meningocócica
Quando aparece como uma comorbidade com neuromielite óptica (NMO), é considerada causada pela autoimunidade NMO- IgG , e quando aparece em casos de esclerose múltipla (EM), é considerada produzida pela mesma doença subjacente que produz as placas de MS.
Outras causas da MT incluem infecções, distúrbios do sistema imunológico e doenças desmielinizantes . As infecções virais que se sabe estarem associadas à MT incluem HIV , herpes simplex , herpes zoster , citomegalovírus e Epstein-Barr . Infecções por flavivírus , como o vírus Zika e o vírus do Nilo Ocidental , também foram associadas. A associação viral de mielite transversa pode resultar da própria infecção ou da resposta a ela. As causas bacterianas associadas à MT incluem Mycoplasma pneumoniae , Bartonella henselae e os tipos de Borrelia que causam a doença de Lyme . A doença de Lyme dá origem à neuroborreliose, observada em uma pequena porcentagem (4 a 5 por cento) dos casos de mielite transversa aguda. A bactéria causadora de diarreia Campylobacter jejuni também é uma causa relatada de mielite transversa.
Outras causas associadas incluem esquistossomose por infecção por helmintos , lesões da medula espinhal, distúrbios vasculares que impedem o fluxo sanguíneo através dos vasos da medula espinhal e síndrome paraneoplásica .
Fisiopatologia
Essa perda progressiva da bainha de mielina gordurosa que envolve os nervos na medula espinhal afetada ocorre por razões obscuras após infecções ou devido à esclerose múltipla . As infecções podem causar MT por meio de dano direto ao tecido ou dano ao tecido desencadeado por infecção imunomediada. As lesões presentes geralmente são inflamatórias. O envolvimento da medula espinhal é geralmente central, uniforme e simétrico em comparação com a esclerose múltipla, que geralmente afeta a medula de forma irregular e as lesões são geralmente periféricas. As lesões na MT aguda são principalmente limitadas à medula espinhal, sem envolvimento de outras estruturas do sistema nervoso central .
Mielite transversal extensa longitudinalmente
Uma apresentação clínica especial proposta é a "mielite transversa longitudinalmente extensa" (LETM), que é definida como uma MT com uma lesão da medula espinhal que se estende por três ou mais segmentos vertebrais. As causas de LETM também são heterogêneas e a presença de autoanticorpos MOG tem sido proposta como biomarcador diagnóstico.
Diagnóstico
Critério de diagnóstico
Em 2002, o Grupo de Trabalho do Consórcio de Mielite Transversal propôs os seguintes critérios diagnósticos para mielite transversa aguda idiopática:
-
Critério de inclusão
- Disfunção motora, sensorial ou autonômica atribuível à medula espinhal
- Sinais e sintomas em ambos os lados do corpo (não necessariamente simétricos)
- Nível sensorial claramente definido
- Sinais de inflamação ( pleocitose do líquido cefalorraquidiano ou imunoglobulina G elevada ou evidência de inflamação na ressonância magnética aumentada com gadolínio (MRI)
- O pico desta condição pode ocorrer a qualquer momento entre 4 horas a 21 dias após o início
-
Critério de exclusão
- Irradiação da coluna (por exemplo, radioterapia ) nos últimos 10 anos
- Evidência de trombose da artéria espinhal anterior
- Evidência de compressão extra-axial em neuroimagem
- Evidência de malformação arteriovenosa (vazios anormais de fluxo na superfície da coluna)
- Evidência de doença do tecido conjuntivo , por exemplo, sarcoidose , doença de Behçet , síndrome de Sjögren , lúpus eritematoso sistêmico ou doença mista do tecido conjuntivo
- Evidência de neurite óptica (diagnóstico de neuromielite óptica (NMO))
- Evidência de infecção ( sífilis , doença de Lyme , vírus da imunodeficiência humana , vírus humano T-linfotrópico 1 , micoplasma , vírus Herpes simplex , vírus varicela-zoster , vírus Epstein-Barr , citomegalovírus , herpesvírus humano 6 ou enterovírus )
- Evidência de esclerose múltipla (anormalidades detectadas na ressonância magnética e presença de anticorpos oligoclonais no líquido cefalorraquidiano (LCR))
Investigações
Os indivíduos que desenvolvem MT são normalmente transferidos para um neurologista ou neurocirurgião que pode investigar o paciente com urgência em um hospital. Se a respiração for afetada, particularmente nas lesões da medula espinhal superior, métodos de ventilação artificial devem estar disponíveis antes e durante o procedimento de transferência. O paciente também deve ser cateterizado para testar e, se necessário, drenar uma bexiga hiperdistendida . A punção lombar pode ser realizada após a ressonância magnética ou no momento da mielografia por TC . Os corticosteroides costumam ser administrados em altas doses quando os sintomas começam, com a esperança de que o grau de inflamação e inchaço da medula espinhal diminua, mas ainda se discute se isso é realmente eficaz.
Diagnóstico diferencial
O diagnóstico diferencial da MT aguda inclui doenças desmielinizantes , como esclerose múltipla e neuromielite óptica , infecções, como herpes zoster e vírus do herpes simplex, e outros tipos de doenças inflamatórias , como lúpus eritematoso sistêmico e neurossarcoidose . É importante também descartar uma causa aguda de compressão na medula espinhal.
Tratamento
Se tratadas precocemente, algumas pessoas apresentam recuperação completa ou quase completa. As opções de tratamento também variam de acordo com a causa subjacente. Uma opção de tratamento inclui plasmaférese . A recuperação da MT é variável entre os indivíduos e também depende da causa subjacente. Alguns pacientes começam a se recuperar entre a 2ª e 12ª semanas após o início e podem continuar a melhorar por até dois anos. Outros pacientes podem nunca mostrar sinais de recuperação.
Prognóstico
O prognóstico da MT depende se há melhora em 3 a 6 meses. A recuperação completa é improvável se nenhuma melhora ocorrer dentro desse tempo. A recuperação incompleta ainda pode ocorrer; entretanto, fisioterapia agressiva e reabilitação serão muito importantes. Um terço das pessoas com MT experimentam uma recuperação completa, um terço experimenta uma recuperação razoável, mas têm déficits neurológicos significativos, como marcha espástica. O terço final não experimenta nenhuma recuperação.
Epidemiologia
A incidência de MT é de 4,6 por 1 milhão por ano, afetando homens e mulheres igualmente. A MT pode ocorrer em qualquer idade, mas há picos por volta dos 10, 20 e depois dos 40.
História
Os primeiros relatórios descrevendo os sinais e sintomas da mielite transversa foram publicados em 1882 e 1910 pelo neurologista inglês Henry Bastian .
Em 1928, Frank Ford observou que em pacientes com caxumba que desenvolveram mielite aguda, os sintomas só surgiram depois que a infecção por caxumba e os sintomas associados começaram a diminuir. Em um artigo no The Lancet , Ford sugeriu que a mielite aguda poderia ser uma síndrome pós-infecção na maioria dos casos (ou seja, um resultado da resposta imunológica do corpo atacando e danificando a medula espinhal) em vez de uma doença infecciosa em que um vírus ou algum outro tipo de infecção agente causou paralisia. Sua sugestão foi consistente com relatos em 1922 e 1923 de casos raros em que os pacientes desenvolveram "encefalomielite pós-vacinal" após receber a vacina anti- rábica, que então era feita de tecido cerebral portador do vírus. O exame anatomopatológico dos que sucumbiram à doença revelou células inflamatórias e desmielinização, em oposição às lesões vasculares previstas por Bastian.
A teoria de Ford de que uma resposta alérgica está na raiz da doença mostrou-se mais tarde apenas parcialmente correta, já que alguns agentes infecciosos como micoplasma, sarampo e rubéola foram isolados do fluido espinhal de alguns pacientes infectados, sugerindo que a infecção direta poderia contribuir à manifestação de mielite aguda em certos casos.
Em 1948, o Dr. Suchett-Kaye descreveu um paciente com comprometimento de progressão rápida da função motora dos membros inferiores que se desenvolveu como uma complicação de pneumonia. Em sua descrição, ele cunhou o termo mielite transversa para refletir a área torácica em faixa de sensibilidade alterada que os pacientes relataram. O termo 'mielopatia transversa aguda' surgiu desde então como um sinônimo aceitável para 'mielite transversa', e os dois termos são atualmente usados alternadamente na literatura.
A definição de mielite transversa também evoluiu ao longo do tempo. A descrição inicial de Bastian incluía poucos critérios diagnósticos conclusivos; na década de 1980, os critérios diagnósticos básicos foram estabelecidos, incluindo o desenvolvimento agudo de paraparesia combinada com disfunção medular bilateral por um período de <4 semanas e um nível sensorial superior bem definido, nenhuma evidência de compressão da medula espinhal e um nível estável e não progressivo curso. Definições posteriores foram escritas para excluir pacientes com doenças sistêmicas ou neurológicas subjacentes e incluir apenas aqueles que progrediram para o déficit máximo em menos de 4 semanas.
Sociedade e cultura
Em 2016, o ex- baterista do Slipknot Joey Jordison revelou que havia sido hospitalizado pela doença em 2013 e que esse foi o motivo de sua polêmica demissão. Como a primeira celebridade a falar publicamente sobre ter mielite transversa, isso ajudou a aumentar a conscientização pública sobre a doença. Jordison morreu dormindo em 26 de julho de 2021. Nenhuma causa de morte foi anunciada.
Etimologia
A palavra vem do latim: mielite transversa e o nome do transtorno é derivado do grego myelós, referindo-se à " medula espinhal ", e o sufixo -ite , que denota inflamação .
Veja também
Referências
Leitura adicional
- Frontera WR, Silver JK, Rizzo TD (2008). Fundamentos de Medicina Física e Reabilitação: Distúrbios Musculoesqueléticos, Dor e Reabilitação . Elsevier Health Sciences. ISBN 978-1-4160-4007-1.
- Cassell DK, Rose NR (2003). The Encyclopedia of Autoimmune Diseases . Publicação da Infobase. ISBN 978-1-4381-2094-2.
links externos
Classificação |
---|
Scholia tem um perfil de tópico para mielite transversa . |