Tumor de células de Sertoli-Leydig - Sertoli–Leydig cell tumour
| Tumor de células de Sertoli-Leydig | |
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| Micrografia de um tumor de células de Sertoli – Leydig. As células de Leydig possuem citoplasma abundante eosinofílico ou rosa claro . As células de Sertoli possuem citoplasma claro / claro. Mancha H&E . | |
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Endocrinologia , oncologia 
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O tumor de células de Sertoli-Leydig é um grupo de tumores compostos por proporções variáveis de células de Sertoli, células de Leydig e, no caso de neoplasias intermediárias e pouco diferenciadas, estroma gonadal primitivo e às vezes elementos heterólogos.
O tumor de células de Sertoli-Leydig (um tumor do estroma do cordão sexual) é um tumor ovariano secretor de testosterona e é membro do grupo de tumores estromais do cordão sexual dos cânceres de ovário e testicular . O tumor ocorre no início da idade adulta (não visto no recém-nascido), é raro, compreendendo menos de 1% dos tumores testiculares. Embora o tumor possa ocorrer em qualquer idade, ocorre com mais frequência em adultos jovens. Estudos recentes mostraram que muitos casos de tumor de células de Sertoli-Leydig do ovário são causados por mutações na linha germinativa no gene DICER1 . Esses casos hereditários tendem a ser mais jovens, geralmente apresentam bócio multinodular da tireoide e pode haver história pessoal ou familiar de outros tumores raros, como blastoma pleuropulmonar , tumor de Wilms e rabdomiossarcoma cervical .
Termos intimamente relacionados incluem arrenoblastoma e androblastoma . Ambos os termos são classificados como tumor de células de Sertoli-Leydig em MeSH .
sinais e sintomas
Devido ao excesso de testosterona secretada pelo tumor, um terço das mulheres adultas apresenta uma história recente de masculinização progressiva . A masculinização é precedida por anovulação , oligomenorreia , amenorreia e desfeminização . Sinais adicionais incluem acne e hirsutismo , aumento da voz, clitoromegalia , recessão temporal do cabelo e aumento da musculatura. O nível de testosterona sérica está alto.
Causa
A causa exata do tumor de células de Sertoli-Leydig não é conhecida. Estudos de pesquisa parecem indicar que certas mutações genéticas (no gene DICER1 ) podem desempenhar um papel em muitos casos.
Diagnóstico
A presença de um tumor ovariano mais distúrbios hormonais sugere um tumor de células de Sertoli-Leydig. No entanto, o distúrbio hormonal está presente em apenas dois terços dos casos. O diagnóstico conclusivo é feito pela histologia , como parte de um laudo anatomopatológico feito durante ou após a cirurgia. Veja também tumor estromal gonadal cordão sexual .
Micrografia de alta ampliação de um tumor de células de Leydig. Mancha H&E .
Micrografia de alta ampliação de um tumor de células de Sertoli . Mancha H&E .
Classificação
O tumor é subdividido em muitos subtipos diferentes. O mais típico é composto por túbulos revestidos por células de Sertoli e aglomerados intersticiais de células de Leydig .
Tratamento
O tratamento usual é a cirurgia. A cirurgia geralmente é uma salpingo-ooforectomia unilateral que preserva a fertilidade . Para tumores malignos, a cirurgia pode ser radical e geralmente é seguida por quimioterapia adjuvante, às vezes por radioterapia. Em todos os casos, o tratamento inicial é seguido por vigilância. Como em muitos casos o tumor de células de Sertoli-Leydig não produz marcadores tumorais elevados , o foco da vigilância está em exames físicos e imagens repetidos. Dado que muitos casos de tumor de células de Sertoli-Leydig do ovário são hereditários, deve-se considerar o encaminhamento para um serviço de genética clínica.
O prognóstico é geralmente bom, pois o tumor tende a crescer lentamente e geralmente é benigno : 25% são malignos . Para tumores malignos com histologia indiferenciada, o prognóstico é ruim.
Veja também
Referências
links externos
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