Fibrose pulmonar - Pulmonary fibrosis

Fibrose pulmonar
Outros nomes Fibrose pulmonar intersticial
Batida de dedos em IPF.jpg
Baqueteamento digital dos dedos na fibrose pulmonar idiopática
Especialidade Pneumologia
Sintomas Falta de ar , tosse seca, sensação de cansaço, perda de peso, baqueteamento de unhas
Complicações Hipertensão pulmonar , insuficiência respiratória , pneumotórax , câncer de pulmão
Causas Tabagismo , poluição ambiental, certos medicamentos, doenças do tecido conjuntivo , doença pulmonar intersticial , desconhecidos
Tratamento Oxigenoterapia , reabilitação pulmonar , transplante de pulmão
Medicamento Pirfenidona , nintedanibe
Prognóstico Pobre
Frequência > 5 milhões de pessoas

A fibrose pulmonar é uma condição na qual os pulmões ficam com cicatrizes com o tempo. Os sintomas incluem falta de ar , tosse seca, sensação de cansaço, perda de peso e baqueteamento de unhas . As complicações podem incluir hipertensão pulmonar , insuficiência respiratória , pneumotórax e câncer de pulmão .

As causas incluem poluição ambiental, certos medicamentos, doenças do tecido conjuntivo , infecções (incluindo COVID-19 e vírus SARS relacionados ) e doenças pulmonares intersticiais . A fibrose pulmonar idiopática (FPI), uma doença pulmonar intersticial de causa desconhecida, é a mais comum. O diagnóstico pode ser baseado em sintomas, imagens médicas , biópsia pulmonar e testes de função pulmonar .

Não há cura e as opções de tratamento disponíveis são limitadas. O tratamento é direcionado a esforços para melhorar os sintomas e pode incluir oxigenoterapia e reabilitação pulmonar . Certos medicamentos podem ser usados ​​para tentar retardar o agravamento das cicatrizes. O transplante de pulmão pode ocasionalmente ser uma opção. Pelo menos 5 milhões de pessoas são afetadas globalmente. A expectativa de vida é geralmente inferior a cinco anos.

sinais e sintomas

Os sintomas de fibrose pulmonar são principalmente:

  • Falta de ar , especialmente com esforço
  • Tosse crônica e seca
  • Fadiga e fraqueza
  • Desconforto no peito, incluindo dor no peito
  • Perda de apetite e rápida perda de peso

A fibrose pulmonar é sugerida por uma história de falta de ar progressiva ( dispneia ) aos esforços. Às vezes, crepitações inspiratórias finas podem ser ouvidas nas bases pulmonares na ausculta. Uma radiografia de tórax pode ou não ser anormal, mas a TC de alta resolução frequentemente demonstrará anormalidades.

Causa

A fibrose pulmonar pode ser um efeito secundário de outras doenças. Muitas delas são classificadas como doenças pulmonares intersticiais . Os exemplos incluem doenças autoimunes , infecções virais e infecções bacterianas como a tuberculose, que podem causar alterações fibróticas nos lobos superior ou inferior do pulmão e outras lesões microscópicas no pulmão. No entanto, a fibrose pulmonar também pode aparecer sem nenhuma causa conhecida. Nesse caso, é denominado "idiopático". A maioria dos casos idiopáticos é diagnosticada como fibrose pulmonar idiopática . Este é um diagnóstico de exclusão de um conjunto característico de características histológicas / patológicas conhecidas como pneumonia intersticial usual (PIU). Em ambos os casos, há um crescente corpo de evidências que aponta para uma predisposição genética em um subconjunto de pacientes. Por exemplo, foi encontrada uma mutação na proteína C do surfactante (SP-C) em algumas famílias com histórico de fibrose pulmonar. Mutações autossômicas dominantes nos genes TERC ou TERT , que codificam telomerase , foram identificadas em cerca de 15 por cento dos pacientes com fibrose pulmonar.

As doenças e condições que podem causar fibrose pulmonar como efeito secundário incluem:

Patogênese

A fibrose pulmonar envolve a troca gradual do parênquima pulmonar normal por tecido fibrótico. A substituição do pulmão normal por tecido cicatricial causa diminuição irreversível na capacidade de difusão de oxigênio , e a rigidez resultante ou diminuição da complacência torna a fibrose pulmonar uma doença pulmonar restritiva . A fibrose pulmonar é perpetuada pela cicatrização aberrante de feridas, ao invés da inflamação crônica. É a principal causa de doença pulmonar restritiva intrínseca ao parênquima pulmonar. Em contraste, a tetraplegia e a cifose são exemplos de causas de doença pulmonar restritiva que não envolvem necessariamente fibrose pulmonar.

Diagnóstico

TCAR de pulmão mostrando fibrose extensa, possivelmente de pneumonite intersticial usual. Há também uma grande bolha enfisematosa .

O diagnóstico pode ser confirmado por biópsia pulmonar . Uma biópsia toracoscópica assistida por videoscopia (VATS) sob anestesia geral pode ser necessária para obter tecido suficiente para fazer um diagnóstico preciso. Esse tipo de biópsia envolve a colocação de vários tubos na parede torácica, um dos quais é usado para cortar um pedaço de pulmão para enviar para avaliação. O tecido removido é examinado histopatologicamente por microscopia para confirmar a presença e o padrão de fibrose, bem como a presença de outras características que podem indicar uma causa específica, por exemplo, tipos específicos de poeira mineral ou possível resposta à terapia, por exemplo, um padrão denominado não específico fibrose intersticial.

O diagnóstico incorreto é comum porque, embora a fibrose pulmonar geral não seja rara, cada tipo individual de fibrose pulmonar é incomum e a avaliação dos pacientes com essas doenças é complexa e requer uma abordagem multidisciplinar. A terminologia foi padronizada, mas ainda existem dificuldades em sua aplicação. Mesmo especialistas podem discordar da classificação de alguns casos.

Na espirometria , como uma doença pulmonar restritiva, tanto o VEF1 (volume expiratório forçado em 1 segundo) quanto a CVF ( capacidade vital forçada ) são reduzidos, de forma que a relação VEF1 / CVF é normal ou mesmo aumentada em contraste com a doença pulmonar obstrutiva onde esta relação é reduzido. Os valores de volume residual e capacidade pulmonar total são geralmente diminuídos na doença pulmonar restritiva.

Tratamento

A fibrose pulmonar cria tecido cicatricial. A cicatriz é permanente depois de desenvolvida. Retardar a progressão e a prevenção depende da causa subjacente:

  • As opções de tratamento para fibrose pulmonar idiopática são muito limitadas. Embora os ensaios clínicos estejam em andamento, não há evidências de que qualquer medicamento possa ajudar significativamente nessa condição. O transplante de pulmão é a única opção terapêutica disponível em casos graves. Como alguns tipos de fibrose pulmonar podem responder a corticosteroides (como a prednisona ) e / ou outros medicamentos que suprimem o sistema imunológico do corpo, esses tipos de medicamentos às vezes são prescritos na tentativa de retardar os processos que levam à fibrose.
O sistema imunológico desempenha um papel central no desenvolvimento de muitas formas de fibrose pulmonar. O objetivo do tratamento com agentes imunossupressores, como os corticosteroides, é diminuir a inflamação pulmonar e as cicatrizes subsequentes. As respostas ao tratamento são variáveis. Aqueles cujas condições melhoram com tratamento imunossupressor provavelmente não têm fibrose pulmonar idiopática, pois a fibrose pulmonar idiopática não tem tratamento ou cura significativa.
  • Dois agentes farmacológicos destinados a prevenir a formação de cicatrizes na fibrose idiopática leve são a pirfenidona , que reduziu as reduções na taxa de declínio de 1 ano na CVF . A pirfenidona também reduziu o declínio nas distâncias no teste de caminhada de 6 minutos, mas não teve efeito sobre os sintomas respiratórios. O segundo agente é o nintedanibe , que atua como antifibrótico, mediado pela inibição de uma variedade de receptores de tirosina quinase (incluindo fator de crescimento derivado de plaquetas, fator de crescimento de fibroblastos e fator de crescimento endotelial vascular). Um ensaio clínico randomizado mostrou que reduziu o declínio da função pulmonar e exacerbações agudas.
  • Os agentes antiinflamatórios têm apenas sucesso limitado na redução do processo fibrótico. Alguns dos outros tipos de fibrose, como a pneumonia intersticial não específica , podem responder à terapia imunossupressora , como os corticosteroides . No entanto, apenas uma minoria dos pacientes responde apenas aos corticosteroides, portanto, imunossupressores adicionais, como ciclofosfamida , azatioprina , metotrexato , penicilamina e ciclosporina podem ser usados. A colchicina também tem sido usada com sucesso limitado. Existem estudos em andamento com medicamentos mais novos, como IFN-γ e micofenolato de mofetil .
  • A pneumonite de hipersensibilidade , uma forma menos grave de fibrose pulmonar, é impedida de se agravar evitando o contato com o material causador.
  • A suplementação de oxigênio melhora a qualidade de vida e a capacidade de exercício. O transplante de pulmão pode ser considerado para alguns pacientes.

Prognóstico

Pulmão com fibrose pulmonar em estágio final na autópsia

A hipóxia causada por fibrose pulmonar pode levar à hipertensão pulmonar que, por sua vez, pode levar à insuficiência cardíaca do ventrículo direito . A hipóxia pode ser prevenida com suplementação de oxigênio.

A fibrose pulmonar também pode resultar em um risco aumentado de embolia pulmonar , que pode ser prevenida com anticoagulantes .

Epidemiologia

Cinco milhões de pessoas em todo o mundo são afetadas por fibrose pulmonar. As taxas abaixo são por 100.000 pessoas, e as faixas refletem critérios de inclusão restritos e amplos, respectivamente. Esses dados não refletem nenhum aumento nas taxas devido à pandemia de COVID-19 ; fibrose pulmonar é um sintoma conhecido de COVID-19 e estima-se (em julho de 2020) que ocorra em cerca de 1/3 dos pacientes hospitalizados por COVID-19.

Taxa de incidência Taxa de prevalência População Anos cobertos Referência
6,8-16,3 14,0-42,7 Sistema de processamento de pedidos de assistência médica dos EUA 1996-2000 Raghu et al.
8,8-17,4 27,9-63,0 Condado de Olmsted, MN 1997–2005 Fernandez Perez et al.
27,5 30,3 Homens no condado de Bernalillo, NM 1988–1990 Coultas et al.
11,5 14,5 Mulheres

Com base nessas taxas, a prevalência de fibrose pulmonar nos Estados Unidos poderia variar de mais de 29.000 a quase 132.000, com base na população em 2000 que tinha 18 anos ou mais. Os números reais podem ser significativamente maiores devido a diagnósticos incorretos. Normalmente, os pacientes estão na casa dos quarenta e cinquenta anos quando diagnosticados, enquanto a incidência de fibrose pulmonar idiopática aumenta dramaticamente após os cinquenta anos. No entanto, a perda da função pulmonar é comumente atribuída à idade avançada, doenças cardíacas ou doenças pulmonares mais comuns.

Referências

links externos

Classificação
Fontes externas