Síndrome de Plummer-Vinson - Plummer–Vinson syndrome

Síndrome de Plummer-Vinson
Outros nomes Síndrome de Paterson-Brown-Kelly , disfagia sideropênica ,
Queilite angular 2.jpg
Estomatite angular
Especialidade Gastroenterologia Edite isso no Wikidata

A síndrome de Plummer-Vinson é uma doença rara caracterizada por dificuldade em engolir , anemia por deficiência de ferro , glossite , queilose e teias esofágicas . O tratamento com suplementação de ferro e alargamento mecânico do esôfago geralmente oferece um resultado excelente.

Embora os dados exatos sobre a epidemiologia sejam desconhecidos, essa síndrome se tornou extremamente rara. A redução na prevalência da síndrome de Plummer-Vinson foi hipotetizada como sendo o resultado de melhorias no estado nutricional e disponibilidade em países onde a síndrome foi descrita anteriormente. Geralmente ocorre em mulheres na perimenopausa . Sua identificação e acompanhamento são considerados relevantes devido ao risco aumentado de carcinomas espinocelulares de esôfago e faringe .

Apresentação

Pacientes com síndrome de Plummer-Vinson geralmente têm uma sensação de queimação na língua e na mucosa oral, e a atrofia das papilas linguais produz um dorso da língua liso, brilhante e vermelho. Os sintomas incluem:

A radiografia gastrointestinal contrastada em série ou a endoscopia digestiva alta podem revelar a teia no esôfago. Os exames de sangue demonstram uma anemia microcítica hipocrômica que é consistente com uma anemia por deficiência de ferro. A biópsia da mucosa envolvida geralmente revela atrofia epitelial (encolhimento) e quantidades variáveis ​​de inflamação crônica submucosa. Atipia epitelial ou displasia podem estar presentes. Também pode se apresentar como malignidade pós-cricoide, que pode ser detectada pela perda da crepitação laríngea. A crepitação laríngea é encontrada normalmente e é produzida porque a cartilagem cricóide esfrega contra as vértebras.

Causas

A causa da síndrome de Plummer-Vinson é desconhecida; no entanto, fatores genéticos e deficiências nutricionais podem desempenhar um papel. É mais comum em mulheres, principalmente na meia-idade, com pico de idade acima dos 50 anos.

Diagnóstico

As apresentações clínicas a seguir podem ser usadas no diagnóstico dessa condição.

  1. Tontura
  2. Palidez da conjuntiva e rosto
  3. Mucosa oral eritematosa com sensação de queimação
  4. Falta de ar
  5. Língua atrófica e lisa
  6. Rágades periféricas ao redor da cavidade oral

Os testes a seguir são úteis no diagnóstico da síndrome de Plummer-Vinson.

Testes de laboratório

Contagens completas de células sanguíneas, esfregaços de sangue periférico e estudos de ferro (por exemplo, ferro sérico, capacidade total de ligação de ferro, ferritina e porcentagem de saturação) para confirmar a deficiência de ferro, com ou sem anemia microcítica hipocrômica.

Imaging

A esofagografia com bário e a videofluoroscopia ajudarão a detectar as redes esofágicas. A esofagogastroduodenoscopia permitirá a confirmação visual das redes esofágicas. As teias ocorrem devido à fibrose subepitelial.

Prevenção

Uma boa nutrição com ingestão adequada de ferro pode prevenir esse distúrbio. A boa nutrição também deve incluir dieta balanceada e exercícios.

Tratamento

Ácido ascórbico

O tratamento visa principalmente corrigir a anemia por deficiência de ferro . Pacientes com síndrome de Plummer-Vinson devem receber suplementação de ferro em sua dieta . Isso pode melhorar a disfagia e a dor. Caso contrário, a teia pode ser dilatada com bougies esofágicos durante a endoscopia digestiva alta para permitir a deglutição normal e a passagem dos alimentos.

Complicações

Há risco de perfuração do esôfago com o uso de dilatadores para tratamento. Além disso, é um dos fatores de risco para o desenvolvimento de carcinoma espinocelular de cavidade oral, esôfago e hipofaringe. O risco de carcinoma de células escamosas de esôfago também é aumentado; portanto, é considerado um processo pré - maligno .

Prognóstico

Os pacientes geralmente respondem bem ao tratamento. A suplementação de ferro geralmente resolve a anemia e corrige a glossodinia (dor na língua).

Epidemiologia

PVS é uma condição extremamente rara, embora sua prevalência exata seja desconhecida. Embora esteja se tornando menos comum em países desenvolvidos, a condição é cada vez mais encontrada em países em desenvolvimento, particularmente na Ásia. No entanto, é muito raramente visto em países africanos, apesar da prevalência relativamente alta de deficiência de ferro.

História

A doença leva o nome de dois americanos: o médico Henry Stanley Plummer e o cirurgião Porter Paisley Vinson . Ocasionalmente, é conhecida como síndrome de Paterson-Kelly ou Paterson-Brown Kelly no Reino Unido, em homenagem a Derek Brown-Kelly e Donald Ross Paterson . No entanto, síndrome de Plummer-Vinson ainda é o nome mais comumente usado.

Veja também

Referências

links externos

Classificação
Fontes externas