Doença de Kimura - Kimura's disease
| Doença de Kimura | |
|---|---|
| Outros nomes | Linfogranuloma eosinofílico, hiperplasia angiolinfóide com eosinofilia, granuloma eosinofílico de tecidos moles, granuloma linfofolicular eosinofílico |
 | |
| Micrografia da doença de Kimura, coloração H&E | |
| Especialidade |
Oncologia 
|
A doença de Kimura é uma doença inflamatória crônica benigna rara . Seus sintomas primários são lesões subdérmicas na cabeça ou pescoço ou inflamação unilateral indolor dos linfonodos cervicais .
Causa
Sua causa permanece desconhecida. Suspeita-se de razões como reação alérgica, vacinação com toxóide tetânico ou alteração da regulação imunológica. Outras teorias, como a estimulação antigênica persistente após picadas de artrópodes e infecção parasitária ou por cândida, também foram propostas. Até o momento, nenhuma dessas teorias foi comprovada.
Fisiopatologia
A fisiopatologia da doença de Kimura permanece desconhecida, embora uma reação alérgica, trauma e um processo autoimune tenham sido implicados como possíveis causas. A doença se manifesta por uma proliferação anormal de folículos linfoides e endotélio vascular. A eosinofilia periférica e a presença de eosinófilos no infiltrado inflamatório sugerem que pode ser uma reação de hipersensibilidade. Algumas evidências indicam que os linfócitos TH2 também podem desempenhar um papel, mas são necessárias investigações adicionais.
A doença de Kimura é geralmente limitada à pele, nódulos linfáticos e glândulas salivares, mas pacientes com doença de Kimura e síndrome nefrótica foram relatados. A base desta possível associação não é clara.
Diagnóstico
Uma biópsia aberta é o principal meio pelo qual esta doença é diagnosticada.
"Nódulos linfóides com centros germinativos distintos podem ocupar uma área que se estende da derme reticular até a fáscia e o músculo. Hiperplasia folicular, infiltrado eosinofílico acentuado e abscessos eosinofílicos e a proliferação de vênulas pós-capilares são achados histológicos característicos. [18] vasos com paredes estão presentes com células endoteliais em forma de prego. A avaliação imunohistoquímica dos nódulos linfóides demonstra um infiltrado polimorfo sem clonalidade. [12, 27] Relatos também demonstraram a presença de células dendríticas plasmocitoides em uma lesão da doença de Kimura. [40] uma forma eficaz de estabelecer o diagnóstico. "
Tratamento
A observação é aceitável se as lesões não forem sintomáticas nem desfigurantes. Os esteróides intralesionais ou orais podem reduzir os nódulos, mas raramente resultam na cura. Foi relatado que a ciclosporina induz remissão em pacientes com doença de Kimura, mas a recorrência das lesões foi observada assim que essa terapia foi interrompida.
A cetirizina é um agente eficaz no tratamento de seus sintomas. As propriedades da cetirizina de ser eficaz tanto no tratamento do prurido (comichão) como como agente anti-inflamatório tornam-na adequada para o tratamento do prurido associado a estas lesões. Em um estudo de 2005, o American College of Rheumatology conduziu tratamentos inicialmente usando prednisona , seguido por doses de esteróides e azatioprina , omeprazol e suplementos de cálcio e vitamina D ao longo de dois anos. O estado da pele do paciente começou a melhorar e as lesões cutâneas diminuíram. No entanto, os sintomas de cushingoide e hirsutismo foram observados antes de o paciente ser removido dos cursos de esteróides e colocado em 10 mg / dia de cetirizina para prevenir lesões cutâneas; um agente adequado para o tratamento de prurido associado a tais lesões. De forma assintomática, as lesões cutâneas do paciente desapareceram após o tratamento com cetirizina, a contagem de eosinófilos no sangue tornou-se normal, os efeitos dos corticosteroides foram resolvidos e a remissão começou em um período de dois meses. A inibição dos eosinófilos pode ser a chave para o tratamento da doença de Kimura devido ao papel dos eosinófilos, ao invés de outras células, no que diz respeito às lesões da pele.
A radioterapia tem sido usada para tratar lesões recorrentes ou persistentes. No entanto, considerando a natureza benigna da doença, a radiação deve ser considerada apenas em casos de lesões recorrentes e desfigurantes.
A cirurgia tem sido considerada a base da terapia. No entanto, a recorrência após a cirurgia é comum.
Em 2011, um menino de 8 anos apresentou uma massa firme, não sensível e não flutuante de 15 a 12 cm no lado esquerdo do pescoço envolvendo a região lateral do pescoço e mandíbula e uma massa de 5 a 7 cm não flutuante no lado esquerdo do pescoço. massa no lado direito do pescoço. Ele tinha uma concentração de eosinófilos de 36% (contagem absoluta: 8172 / ml), seu nível de IgE era de 9187 UI / ml. Ele foi diagnosticado com a doença de Kimura. Inicialmente tratado com corticosteroides, ele recebeu uma dose única de imunoglobulina intravenosa (IVIG) como agente poupador de esteroides após o agravamento da doença durante a redução gradual da prednisona . Após a administração de IVIG, a melhora foi rápida, as massas cervicais direita e esquerda diminuíram para menos de 1 cm e seus níveis de eosinófilos e IgE voltaram ao intervalo normal. Ele está livre da doença durante um acompanhamento de seis anos. IVIG pode ter valor no tratamento da doença de Kimura.
Um estudo está em andamento para avaliar a eficácia do tacrolimus na doença de Kimura. Um caso foi descrito até agora. Um paciente com doença de Kimura refratária após cirurgia e tratamento com prednisona foi tratado com tacrolimus. O tacrolimus (FK-506) foi administrado na dosagem inicial de 1 mg a cada 12 horas, e a concentração de FK-506 no sangue foi monitorada mensalmente. A concentração de FK-506 no sangue foi controlada em 5 a 15 μg / l. Após 6 meses, a dosagem de tacrolimus foi reduzida para 0,5 mg por dia durante mais 2 meses e, em seguida, o tratamento foi interrompido. O inchaço das glândulas salivares bilaterais desapareceu na primeira semana. Não foram observados efeitos colaterais graves e a doença não voltou a ocorrer nos 2 anos de acompanhamento. O tacrolimo pode ser um tratamento eficaz para pacientes com doença de Kimura, mas mais pesquisas são necessárias para determinar sua eficácia e segurança em longo prazo, bem como seu mecanismo de ação.
Prevalência
A doença de Kimura é vista predominantemente em homens de ascendência asiática. No entanto, um estudo de 21 casos nos Estados Unidos não mostrou preferência racial, de 18 homens e três mulheres (proporção homem / mulher 6: 1), 8 a 64 anos de idade (média de 32 anos), e sete brancos, seis Negros, seis asiáticos, um hispânico e um árabe foram incluídos.
Avaliar a prevalência é difícil. A literatura médica sozinha contém mais de 500 relatos de casos e séries (normalmente dois, três casos) da década de 1980 ao início de 2017 em inglês, excluindo os relatórios médicos existentes em chinês, japonês e coreano que adicionam mais casos.
História
O primeiro relato conhecido da doença de Kimura veio da China em 1937, quando Kimm e Szeto identificaram sete casos da doença. Recebeu seu nome pela primeira vez em 1948, quando Kimura e outros observaram uma alteração nos vasos sanguíneos circundantes e se referiram a ela como "granulação incomum combinada com alterações hiperplásicas no tecido linfóide".
Veja também
Referências
links externos
| Classificação | |
|---|---|
| Fontes externas |