Hidradenite supurativa - Hidradenitis suppurativa
Hidradenite supurativa | |
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Outros nomes | Acne inversa, acne apócrina, doença de Verneuil, doença de Velpeau |
Hidradenite supurativa (estágio I) na axila esquerda. Este é um caso muito leve de HS. | |
Especialidade | Dermatologia |
Sintomas | Múltiplas lesões cutâneas inflamadas e inchadas |
Início usual | Jovem adulto |
Duração | Longo prazo |
Tipos | Estágio I, II, III |
Causas | Desconhecido |
Método de diagnóstico | Com base nos sintomas |
Diagnóstico diferencial | Acne , acne conglobata , cistos pilonidais |
Tratamento | Banhos quentes, terapia a laser , cirurgia |
Medicamento | Antibióticos , medicamentos imunossupressores |
Frequência | 1–4% das pessoas, quando os casos leves são incluídos |
Mortes | Cru |
Hidradenite supurativa ( HS ), às vezes conhecida como acne inversa ou doença de Verneuil , é uma condição dermatológica de longa duração caracterizada pela ocorrência de caroços inflamados e inchados . Geralmente são doloridos e se abrem, liberando líquido ou pus . As áreas mais comumente afetadas são as axilas , os seios e a virilha . O tecido cicatricial permanece após a cura. A HS pode limitar significativamente muitas atividades cotidianas, por exemplo, caminhar, abraçar, mover-se e sentar-se. A deficiência para sentar pode ocorrer em pacientes com lesões nas regiões sacral, glútea, perineal, femoral, virilha ou genital; e longos períodos sentados também podem piorar o estado da pele desses pacientes.
A causa exata geralmente não é clara, mas acredita-se que envolva uma combinação de fatores genéticos e ambientais. Cerca de um terço das pessoas com a doença tem um membro da família afetado. Outros fatores de risco incluem obesidade e tabagismo . A condição não é causada por uma infecção , falta de higiene ou uso de desodorante . Em vez disso, acredita-se que seja causado pelo bloqueio dos folículos capilares próximos às glândulas sudoríparas apócrinas , o que, por sua vez, causa inflamação nas glândulas sudoríparas. O diagnóstico é baseado nos sintomas.
Nenhuma cura é conhecida. Banhos quentes podem ser tentados em pessoas com doença leve. Cortar as lesões para permitir que elas drenem não resulta em benefício significativo. Embora os antibióticos sejam comumente usados, as evidências de seu uso são escassas. Medicamentos imunossupressores também podem ser experimentados. Em pessoas com doença mais grave, a terapia a laser ou cirurgia para remover a pele afetada pode ser viável. Raramente, uma lesão de pele pode evoluir para câncer de pele .
Se os casos leves de HS forem incluídos, a estimativa de sua frequência é de 1 a 4% da população. As mulheres têm três vezes mais probabilidade de serem diagnosticadas com ele do que os homens. O início é tipicamente na idade adulta jovem e pode se tornar menos comum após os 50 anos. Foi descrito pela primeira vez entre 1833 e 1839 pelo anatomista francês Alfred Velpeau .
Causas
A causa da hidradenite supurativa permanece desconhecida e os especialistas discordam sobre as causas propostas. A condição provavelmente resulta de uma combinação de fatores genéticos e ambientais.
As lesões ocorrem em qualquer área do corpo com folículos pilosos, embora áreas como axila, virilha e região perianal sejam mais comumente envolvidas. Esta teoria inclui a maioria destes indicadores potenciais:
- Indivíduos pós-púberes
- Folículos capilares bloqueados ou glândulas sudoríparas apócrinas bloqueadas
- Suor excessivo
- Disfunção androgênica
- Desordens genéticas que alteram a estrutura celular
- Pacientes com casos mais avançados podem achar o exercício insuportavelmente doloroso, o que pode aumentar a taxa de obesidade entre os portadores.
O entendimento histórico da doença sugere glândulas apócrinas disfuncionais ou folículos pilosos disfuncionais, possivelmente desencadeados por uma glândula bloqueada, que cria inflamação , dor e uma lesão inchada .
Fatores desencadeantes
Vários fatores desencadeantes devem ser levados em consideração:
- A obesidade é um fator agravante, e não desencadeante, por meio de irritação mecânica , oclusão e maceração cutânea .
- Roupas justas e feitas de materiais pesados e não respiráveis
- Desodorantes , produtos de depilação , depilação da área afetada - sua associação com o HS ainda é um debate em curso entre os pesquisadores.
- Medicamentos , em especial pílulas anticoncepcionais orais e lítio .
- Climas quentes e especialmente úmidos .
Fatores predisponentes
- Fatores genéticos : um padrão de herança autossômica dominante foi proposto.
- Fatores endócrinos : acredita-se que os hormônios sexuais, especialmente um excesso de andrógenos , estejam envolvidos, embora as glândulas apócrinas não sejam sensíveis a esses hormônios . As mulheres costumam ter surtos antes do período menstrual e depois da gravidez ; A gravidade do HS geralmente diminui durante a gravidez e após a menopausa .
Descobriu-se que alguns casos resultam de mutações nos genes NCSTN , PSEN1 ou PSENEN . Os genes produzem proteínas que são todos componentes de um complexo denominado gama- (γ-) secretase . Este complexo separa (cliva) muitas proteínas diferentes, o que é uma etapa importante em várias vias de sinalização química . Uma dessas vias, conhecida como sinalização de entalhe , é essencial para a maturação e divisão normais das células do folículo piloso e de outros tipos de células da pele. A sinalização Notch também está envolvida na função normal do sistema imunológico . Estudos sugerem que mutações no gene NCSTN , PSEN1 ou PSENEN prejudicam a sinalização de entalhe nos folículos capilares. Embora pouco se saiba sobre o mecanismo, a sinalização de entalhe anormal parece promover o desenvolvimento de nódulos e levar à inflamação da pele. Além disso, a composição da microflora intestinal e, como consequência, os padrões alimentares parecem desempenhar um papel. Embora a disbiose do microbioma cutâneo aparente na HS não seja observada, a existência concomitante de doenças inflamatórias intestinais e cutâneas levou à postulação de um eixo intestino-pele no qual a microbiota intestinal está implicada. De fato, a análise de taxa bacteriana em amostras fecais de pacientes com HS apóia a possibilidade de um papel para as alterações microbianas intestinais nesta doença inflamatória crônica da pele.
Diagnóstico
Estágios
A hidradenite supurativa se apresenta em três estágios. Devido ao grande espectro de gravidade clínica e ao grave impacto na qualidade de vida , é necessário um método confiável para avaliar a gravidade da HS.
Sistema de teste de Hurley
O sistema de estadiamento de Hurley foi o primeiro sistema de classificação proposto e ainda está em uso para a classificação de pacientes com doenças de pele (por exemplo, psoríase , HS, acne ). Hurley separou os pacientes em três grupos com base principalmente na presença e extensão da cicatrização e dos seios da face . Ele foi usado como base para ensaios clínicos no passado e é uma base útil para abordar a terapia de pacientes. Esses três estágios são baseados no sistema de estadiamento de Hurley, que é simples e depende da extensão subjetiva do tecido doente que o paciente possui. Os três estágios da hidradenite supurativa de Hurley são:
Estágio | Características |
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eu | Formação de abscesso isolado ou solitário sem cicatrizes ou tratos sinusais (alguns locais menores com inflamação rara; podem ser confundidos com acne ). |
II | Abcessos recorrentes, lesões únicas ou múltiplas amplamente separadas , com formação do trato sinusal (a inflamação frequente restringe os movimentos e pode exigir uma pequena cirurgia , como incisão e drenagem .) |
III | Envolvimento difuso ou amplo em uma área regional com múltiplos tratos sinusais interconectados e abscessos ( inflamação de locais do tamanho de bolas de golfe ou, às vezes, bolas de beisebol; cicatrizes se desenvolvem, incluindo tratos subcutâneos de infecção - ver fístula . Obviamente, os pacientes nesta fase podem ser incapaz de funcionar.) |
Sartorius staging system
O sistema de teste da Sartorius é mais sofisticado do que o de Hurley. Sartorius et al. sugeriram que o sistema de Hurley não é sofisticado o suficiente para avaliar os efeitos do tratamento em ensaios clínicos durante a pesquisa. Essa classificação permite um melhor monitoramento dinâmico da gravidade da doença em pacientes individuais. Os elementos deste sistema de teste são:
- Regiões anatômicas envolvidas (axila, região glútea da virilha ou outra região ou região inframamária esquerda ou direita)
- Número e tipos de lesões envolvidas (abscessos, nódulos , fístulas ou seios da face, cicatrizes, pontos para lesões de todas as regiões envolvidas)
- A distância entre as lesões, em particular a maior distância entre duas lesões relevantes (ou seja, nódulos e fístulas em cada região ou tamanho se houver apenas uma lesão)
- A presença de pele normal entre as lesões (ou seja, se todas as lesões estiverem claramente separadas por pele normal)
Os pontos são acumulados em cada uma das categorias acima e adicionados para dar uma pontuação regional e total. Além disso, os autores recomendam adicionar uma escala visual analógica para dor ou usar o índice de qualidade de vida dermatológico (DLQI, ou o 'skindex') ao avaliar HS.
Tratamento
O tratamento depende da apresentação e da gravidade da doença. Devido à natureza pouco estudada da doença, a eficácia dos medicamentos e terapias listados abaixo não é clara. Os possíveis tratamentos incluem o seguinte:
Estilo de vida
Banhos quentes podem ser tentados em pessoas com doença leve. Perder peso e parar de fumar também são recomendados.
Medicamento
- Antibióticos : tomados por via oral, são usados por suas propriedades antiinflamatórias e não para tratar infecções. Mais eficaz é uma combinação de rifampicina e clindamicina administrada concomitantemente por 2–3 meses. Os antibióticos populares também incluem tetraciclina e minociclina . A clindamicina tópica demonstrou ter um efeito em estudos duplo-cegos controlados com placebo.
- As injeções de corticosteroides , também conhecidas como esteroides intralesionais, podem ser particularmente úteis para doenças localizadas, se for possível evitar que a droga escape pelos seios da face.
- A terapia antiandrogênica , a terapia hormonal com medicamentos antiandrogênicos, como espironolactona , flutamida , acetato de ciproterona , etinilestradiol , finasterida , dutasterida e metformina , foram considerados eficazes em estudos clínicos. No entanto, a qualidade das evidências disponíveis é baixa e atualmente não permite recomendações robustas baseadas em evidências.
- Intravenosa ou infusão subcutânea de anti-inflamatórios ( inibidores de TNF , anti- TNF-alfa ) tais como drogas infliximab , e etanercept Este uso destas drogas não está actualmente a Food and Drug Administration (FDA) aprovou e é um pouco controverso, então pode não ser coberto por seguro.
- Inibidor de TNF : Estudos têm apoiado que vários inibidores de TNF têm um efeito positivo nas lesões de HS. Especificamente, o adalimumabe em intervalos semanais é útil. O adalimumabe é o único medicamento aprovado pelo FDA para o tratamento da HS a partir de 2021.
- A isotretinoína tópica geralmente é ineficaz em pessoas com HS e é mais comumente conhecida como medicamento para o tratamento da acne vulgar . Indivíduos afetados por HS que responderam ao tratamento com isotretinoína tendem a ter casos mais leves da doença.
Cirurgia
Quando o processo se torna crônico, a excisão cirúrgica ampla é o procedimento de escolha. As feridas na área afetada não cicatrizam por segunda intenção , e a aplicação imediata ou tardia de um enxerto de pele de espessura parcial é uma opção. Outra opção é cobrir o defeito com uma aba perfurante . Com esta técnica, o defeito (quase totalmente excisado) é coberto com tecido de uma área próxima. Por exemplo, a axila com um defeito totalmente excisado de 15 × 7 cm pode ser coberta com um retalho perfurante da artéria toracodorsal.
Depilação à laser
O laser de comprimento de onda de 1064 nm para remoção de pêlos pode auxiliar no tratamento de HS. Um estudo de controle randomizado mostrou melhora nas lesões de HS com o uso de um laser Nd: YAG .
Prognóstico
Na doença em estágio III, conforme classificado pelo sistema de estadiamento de Hurley, fístulas não descobertas, não diagnosticadas ou não tratadas raramente podem levar ao desenvolvimento de carcinoma de células escamosas no ânus ou em outras áreas afetadas. Outras sequelas crônicas de estágio III também podem incluir anemia , infecções multilocalizadas , amiloidose e artropatia . Sabe-se que as complicações do estágio III podem levar à sepse , mas os dados clínicos ainda são incertos.
Complicações potenciais
- Ocorrem contraturas e redução da mobilidade dos membros inferiores e axilas devido à fibrose e cicatrizes. Linfedema grave pode se desenvolver nos membros inferiores.
- São observadas infecções locais e sistêmicas ( meningite , bronquite , pneumonia , etc.), que podem até evoluir para sepse.
- Ceratite intersticial
- Anal, rectal, uretral ou fístulas
- Normocrómica ou hipocrômica anemia
- Pessoas com HS podem apresentar risco aumentado de doenças autoimunes, incluindo espondilite anquilosante , artrite reumatóide e artrite psoriática .
- O carcinoma de células escamosas foi encontrado em raras ocasiões na hidradenite supurativa crônica da região anogenital. O tempo médio para o aparecimento desse tipo de lesão é de 10 anos ou mais e os tumores costumam ser altamente agressivos.
- Tumores de pulmão e cavidade oral e câncer de fígado
- Hipoproteinemia e amiloidose , que podem levar à insuficiência renal e morte
- Seronegativos e geralmente assimétrica artropatia : pauciarticular artrite , poliartrite / poliartralgia síndrome
História
- De 1833 a 1839, em uma série de três publicações, Velpeau identificou e descreveu uma doença hoje conhecida como hidradenite supurativa.
- Em 1854, Verneuil descreveu a hidradenite supurativa como hidrosadénita Phlegmoneuse . Foi assim que HS obteve o nome alternativo de "doença de Verneuil".
- Em 1922, Schiefferdecker levantou a hipótese de uma ligação patogênica entre a "acne inversa" e as glândulas sudoríparas humanas.
- Em 1956, Pillsbury et al . cunhou o termo tríade de oclusão folicular para a associação comum de hidradenite supurativa, acne conglobata e celulite dissecante do couro cabeludo . A pesquisa clínica moderna ainda emprega a terminologia de Pillsbury para as descrições dessas condições.
- Em 1975, Plewig e Kligman, seguindo o caminho de pesquisa de Pillsbury, modificaram a "tríade da acne", substituindo-a pela "tétrade da acne: tríade da acne, mais seio pilonidal ". A pesquisa de Plewig e Kligman segue os passos de Pillsbury, oferecendo explicações sobre os sintomas associados à hidradenite supurativa.
- Em 1989, a pesquisa de Plewig e Steger os levou a renomear hidradenite supurativa, chamando-a de "acne inversa" - que ainda não é usada hoje na terminologia médica , embora alguns indivíduos ainda usem esse termo desatualizado.
Cirurgião parisiense, Velpeau descreveu um processo inflamatório incomum com formação de abscessos axilares superficiais , submamários e perianais , em uma série de três publicações de 1833 a 1839. Um de seus colegas, também localizado em Paris, chamado Verneuil, cunhou o termo phlegmoneuse hidrosadénite cerca de 15 anos depois. Esse nome para a doença reflete o antigo modelo patogenético da acne inversa, que é considerada a inflamação das glândulas sudoríparas como a principal causa da hidradenite supurativa. Em 1922, Schiefferdecker suspeitou de uma associação patogênica entre acne inversa e glândulas sudoríparas apócrinas. Em 1956, Pillsbury postulou a oclusão folicular como a causa da acne inversa, que eles agruparam com a acne conglobata e perifolliculitis capitis abscendens et suffodiens ("dissecando a celulite do couro cabeludo") como a "tríade da acne". Plewig e Kligman adicionaram outro elemento à sua tríade acne, seio pilonidal . Plewig et al. observou que esta nova "tétrade acne" inclui todos os elementos encontrados na "tríade acne original", além de um quarto elemento, seio pilonidal. Em 1989, Plewig e Steger introduziram o termo "acne inversa", indicando uma origem folicular da doença e substituindo termos mais antigos como "doença de Verneuil".
Autor | Ano | Achados |
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Velpeau | 1839 | Primeira descrição da hidradenite supurativa |
Verneuil | 1854 | "Hidrosadénite phlegmoneuse" |
Pillsbury | 1956 | Tríade de acne (hidradenite supurativa, perifoliculite capitis abscendens et suffodiens, acne congoblata) |
Plewig e Kligman | 1975 | Tétrade de acne (tríade de acne + seio pilonidal) |
Plewig e Steger | 1989 | Acne inversa |
Outros nomes
A hidradenite supurativa tem sido referida por vários nomes na literatura, bem como em várias culturas. Alguns deles também são usados para descrever doenças diferentes ou instâncias específicas dessa doença.
- Acne conglobata - não é realmente um sinônimo - é um processo semelhante, mas em áreas clássicas de acne no tórax e nas costas
- Acne inversa - um novo termo proposto que não ganhou aceitação generalizada.
- Acne apócrina - um termo desatualizado com base no conceito refutado de que as glândulas apócrinas estão principalmente envolvidas, embora muitas sofram de infecção das glândulas apócrinas
- Apocrinite - outro termo desatualizado baseado na mesma tese
- Doença da toca da raposa - um termo não usado na literatura médica, com base nos seios da face semelhantes à toca da raposa
- Hidradenite supportiva - um erro ortográfico
- Pyodermia fistulans significa - agora considerada arcaica
- Doença de Verneuil - reconhecer o cirurgião cujo nome é mais frequentemente associado ao distúrbio como resultado de seus estudos de 1854-1865
Histologia
Autor | Ano | Principais características |
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Plewig e Steger | 1989 | Hiperceratose inicial do infundíbulo folicular . Bacteriano super- infecção e ruptura folicular. Reação inflamatória granulomatosa do tecido conjuntivo. Glândulas sudoríparas apócrinas e écrinas secundariamente envolvidas. |
Yu & Cook | 1990 | Cistos e tratos sinusais revestidos por epitélio , em parte com fios de cabelo . Inflamação das glândulas sudoríparas apócrinas apenas se as glândulas sudoríparas écrinas e os folículos capilares também estiverem inflamados. |
Boer e Weltevreden | 1996 | Inflamação primária do infundíbulo folicular. As glândulas sudoríparas apócrinas estão secundariamente envolvidas. |
Terminologia
Embora a hidradenite supurativa seja frequentemente referida como acne inversa, não é uma forma de acne e carece das características essenciais da acne, como a presença de comedões fechados e o aumento da produção de sebo .
Referências
links externos
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Fontes externas |