Linfoma cutâneo de células T - Cutaneous T cell lymphoma

Linfoma cutâneo de células T
Linfoma cutâneo de células T - mag.jpg muito alto
Micrografia mostrando linfoma cutâneo de células T. Mancha H&E .
Especialidade Hematologia e oncologia

O linfoma cutâneo de células T ( CTCL ) é uma classe de linfoma não-Hodgkin , que é um tipo de câncer do sistema imunológico . Ao contrário da maioria linfomas não-Hodgkin (que são geralmente células B relacionada), CTCL é causada por uma mutação de células T . Os cancerosas células T no corpo inicialmente migrar para a pele , causando várias lesões apareça. Estas lesões mudam de forma à medida que a doença progride, normalmente começando como o que parece ser uma erupção cutânea que pode causar muita coceira e, eventualmente, formar placas e tumores antesespalhando - se para outras partes do corpo.

sinais e sintomas

A apresentação depende se é micose fungóide ou síndrome de Sézary , os mais comuns, embora não os únicos. Entre os sintomas para os tipos mencionados estão: linfonodos aumentados , fígado e baço aumentados e dermatite inespecífica .

Causa

A causa do CTCL é desconhecida.

Diagnóstico

Um algoritmo baseado em pontos para o diagnóstico de formas precoces de linfoma cutâneo de células T foi proposto pela The International Society for Cutaneous Lymphomas em 2005.

Classificação

O linfoma cutâneo de células T pode ser dividido em vários subtipos. A micose fungóide é a forma mais comum de LCCT e é responsável por metade dos casos. Foi desenvolvida uma classificação OMS - EORTC .

Tratamento

Romidepsin

Não há cura para o CTCL, mas há uma variedade de opções de tratamento disponíveis e alguns pacientes com CTCL são capazes de viver uma vida normal com esse câncer, embora os sintomas possam ser debilitantes e dolorosos, mesmo nos estágios iniciais. Os tratamentos aprovados pela FDA incluem o seguinte:

Os inibidores da histona desacetilase (HDAC) demonstraram ter propriedades antiproliferativas e citotóxicas contra CTCL. Outros tratamentos (off label) incluem:

Em 2010, a Food and Drug Administration concedeu a designação de medicamento órfão para um tratamento tópico para prurido no linfoma cutâneo de células T a uma empresa farmacêutica chamada Elorac.

Epidemiologia

De todos os cânceres que envolvem linfócitos , 2% dos casos são linfomas cutâneos de células T. CTCL é mais comum em homens e em afro-americanos . A incidência de CTCL em homens é 1,6 vezes maior do que em mulheres.

Há alguma evidência de uma relação entre o vírus linfotrópico T humano (HTLV) e o subtipo de leucemia / linfoma de células T do adulto. Nenhuma ligação definitiva entre qualquer infecção viral ou fator ambiental foi definitivamente demonstrada com outros subtipos de CTCL.

Veja também

Referências

links externos

Classificação
Fontes externas