Linfoma cutâneo de células T - Cutaneous T cell lymphoma
Linfoma cutâneo de células T | |
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Micrografia mostrando linfoma cutâneo de células T. Mancha H&E . | |
Especialidade | Hematologia e oncologia |
O linfoma cutâneo de células T ( CTCL ) é uma classe de linfoma não-Hodgkin , que é um tipo de câncer do sistema imunológico . Ao contrário da maioria linfomas não-Hodgkin (que são geralmente células B relacionada), CTCL é causada por uma mutação de células T . Os cancerosas células T no corpo inicialmente migrar para a pele , causando várias lesões apareça. Estas lesões mudam de forma à medida que a doença progride, normalmente começando como o que parece ser uma erupção cutânea que pode causar muita coceira e, eventualmente, formar placas e tumores antesespalhando - se para outras partes do corpo.
sinais e sintomas
A apresentação depende se é micose fungóide ou síndrome de Sézary , os mais comuns, embora não os únicos. Entre os sintomas para os tipos mencionados estão: linfonodos aumentados , fígado e baço aumentados e dermatite inespecífica .
Causa
A causa do CTCL é desconhecida.
Diagnóstico
Um algoritmo baseado em pontos para o diagnóstico de formas precoces de linfoma cutâneo de células T foi proposto pela The International Society for Cutaneous Lymphomas em 2005.
Classificação
O linfoma cutâneo de células T pode ser dividido em vários subtipos. A micose fungóide é a forma mais comum de LCCT e é responsável por metade dos casos. Foi desenvolvida uma classificação OMS - EORTC .
- Reticulose pagetóide
- Síndrome de Sézary
- Pele granulomatosa flácida
- Papulose linfomatóide
- Pitiríase liquenoide crônica
- Pitiríase liquenoide e varioliformis acuta
- Linfoma cutâneo de células T CD30 +
- Linfoma cutâneo secundário de células grandes CD30 +
- Fungóide não micose CD30 - linfoma cutâneo de grandes células T
- Linfoma pleomórfico de células T
- Linfoma de Lennert
- Linfoma subcutâneo de células T
- Linfoma angiocêntrico
- Linfoma Blástico de células NK
- Linfoma anaplásico cutâneo primário de células grandes
Tratamento
Não há cura para o CTCL, mas há uma variedade de opções de tratamento disponíveis e alguns pacientes com CTCL são capazes de viver uma vida normal com esse câncer, embora os sintomas possam ser debilitantes e dolorosos, mesmo nos estágios iniciais. Os tratamentos aprovados pela FDA incluem o seguinte:
- (1999) Denileukin diftitox (Ontak)
- (2000) Bexarotene (Targretin) um retinoide
- (2006) Vorinostat (Zolinza) um inibidor de hidroximato histona desacetilase (HDAC)
- (2009) Romidepsin (Istodax) um inibidor de histona desacetilase de peptídeo cíclico (HDAC)
- (2018) Poteligeo (mogamulizumab-kpkc)
Os inibidores da histona desacetilase (HDAC) demonstraram ter propriedades antiproliferativas e citotóxicas contra CTCL. Outros tratamentos (off label) incluem:
- Corticosteroides tópicos e orais
- Gel e cápsulas de bexaroteno (targretina)
- Carmustina (BCNU, uma nitrosoureia )
- Mechlorethamine (nitrogênio mostarda)
- Fototerapia (UVB de banda larga e estreita ou PUVA)
- Terapia eletrônica local e total da pele (TSET)
- Radioterapia convencional
- Fotoforese
- Interferons
- Alemtuzumab (Campath-1H)
- Metotrexato
- Pentostatina e outros análogos de purina ( Fludarabina , 2-desoxicloroadenosina)
- Doxorrubicina lipossomal (Doxil)
- Gencitabina (Gemzar)
- Ciclofosfamida
- Medula óssea / células-tronco
- Transplante alogênico
- Forodesina (Inibe Nucleosídeo Fosforilase de Purina)
Em 2010, a Food and Drug Administration concedeu a designação de medicamento órfão para um tratamento tópico para prurido no linfoma cutâneo de células T a uma empresa farmacêutica chamada Elorac.
Epidemiologia
De todos os cânceres que envolvem linfócitos , 2% dos casos são linfomas cutâneos de células T. CTCL é mais comum em homens e em afro-americanos . A incidência de CTCL em homens é 1,6 vezes maior do que em mulheres.
Há alguma evidência de uma relação entre o vírus linfotrópico T humano (HTLV) e o subtipo de leucemia / linfoma de células T do adulto. Nenhuma ligação definitiva entre qualquer infecção viral ou fator ambiental foi definitivamente demonstrada com outros subtipos de CTCL.
Veja também
Referências
links externos
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Fontes externas |